MEDICINA - Volumen 61 - Nº 1, 2001 MEDICINA (Buenos Aires) 2001; 61:81-84 Imprimir LIPODISTROFIA PARCIAL ADQUIRIDA Y DIABETES LIPODISTROFIA PARCIAL ADQUIRIDA RESISTENCIA INSULINICA, ACTIVIDAD LIPASA HEPATICA Y PARTICULAS LDL PEQUEÑAS Y DENSAS ANA M. PAGLIONE1, NORMA FERRARI2, GABRIELA BERG1, GUSTAVO FRECHTEL2, 3, MARIANO TAVERNA2 , VERONICA FASULO1, GRACIELA I. LOPEZ1, REYNALDO M. GOMEZ4, OSCAR BRUNO4, MAXIMINO RUIZ2, REGINA LW WIKINSKI1 Departamento de Bioquímica Clínica, 3 Cátedra de Genética y Biología Molecular, Facultad de Farmacia y Bioquímica, 2 Division Diabetología, 4 División Endocrinología, Hospital de Clínicas José de San Martín, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires Resumen La lipodistrofia parcial (LDP) es una alteración poco frecuente en la cual se observa pérdida simétrica de tejido adiposo subcutáneo que afecta la parte superior o inferior del cuerpo. Ocasionalmente la LD se produce solamente en las extremidades. En todos los casos se manifiesta con acantosis nigricans (AN), resistencia insulínica y alteraciones del metabolismo de lípidos e hidratos de carbono. Se describe el caso de una mujer de 49 años portadora de LDP adquirida con pérdida de tejido adiposo en cara y parte superior del cuerpo. No se observa obesidad en la parte inferior del cuerpo. La paciente presentó adelgazamiento facial a los 8 años, AN a los 11 años y diabetes gestacional durante el cuarto embarazo a los 33 años. No tiene antecedentes familiares. Actualmente se detectan hiperglucemia e hiperinsulinemia severas y marcada resistencia insulínica. Presenta hiperlipoproteinemia tipo IV (OMS), C-HDL y Apo A1 disminuídos con C-LDL bajo pero con alta proporción de partículas LDL pequeñas y densas. Los ácidos grasos no esterificados (AGNE) estan elevados. Las actividades de lipoprotein lipasa (LPL) y lipasa hepática (LH) se hallan en el límite inferior y elevada respectivamente. La fracción C3 del complemento está disminuída. No se hallaron mutaciones en los codones 170, 809 y 972 del receptor IRS-1, ni en el codon 276 del gen β2- adrenérgico. Palabras clave: lipodistrofia parcial, diabetes, resistencia insulínica, metabolismo lipoproteico Abstract Acquired partial lipodystrophy. Insulin resistance, hepatic lipase activity and small and dense LDL particles. Partial lipodystrophy ( PLD) is an unfrequent condition characterized by symmetric loss of subcutaneous adipose tissue in the upper or lower part of the body, although occasionally it affects only the extremities. In all cases it appears along with acantosis nigricans (AN), insulin resistance and impairment in the metabolism of lipids and carbohydrates. The case depicted pertains to a 49 year old female with no family history involving loss of adipose tissue in face and upper body. No fat in lower part of body was observed. The patient showed facial thinning at age 8, AN at 11 and gestational diabetes during her fourth pregnancy at 33. At present, the patient presents severe hyperglycemia and hyperinsulinemia with a marked insulin resistance. Type IV hyperlipoproteinemia (OMS), declined C-HDL and Apo A1 and low C-LDL but with a high proportion of small and dense Page 1 of 8 LIPODISTROFIA PARCIAL ADQUIRIDA Y DIABETES 07/09/2006 http://www.medicinabuenosaires.com/vol61-01/1/lipodistrofia.htm