DOEN˙AS INTERSTICIAIS PULMONARES INTERSTITIAL LUNG DISEASES José Antônio Baddini Martinez Docente da Divisão de Pneumologia do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da USP. CORRESPONDÊNCIA: José A. Baddini Martinez. Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universi- dade de São Paulo - CEP: 14048-900 - Ribeirão Preto, São Paulo, Brasil - FAX: (016) 633-6695 - email: jabmarti@fmrp.usp.br. MARTINEZ JAB. Doenças intersticiais pulmonares. Medicina, Ribeirão Preto, 31: 247-256, abr./jun. 1998. RESUMO: As doenças intersticiais pulmonares são um grupo heterogêneo de patologias, cujas maiores anormalidades ocorrem distalmente aos bronquíolos terminais. Tais doenças costumam ser estudadas conjuntamente, porque compartilham características clínicas, radiológicas, e funcionais comuns. No presente artigo, é discutido o diagnóstico diferencial desse conjunto numeroso de doen- ças, e, em maior detalhe, algumas das enfermidades mais importantes na prática clínica diária. UNITERMOS: Doença Pulmonar Intersticial. 1. INTRODU˙ˆO A denominação, doença intersticial pulmonar (DIP), é normalmente empregada para designar um grupo numeroso e heterogêneo de patologias, caracte- rizadas pelo desenvolvimento de infiltrados celulares, e/ou pela deposição de matriz extracelular, nos espa- ços aéreos distais aos bronquíolos terminais. Como todos esses processos acometem as mesmas regiões dos pulmões, eles adquirem características clínicas, radiológicas e funcionais muito semelhantes, o que não só justifica a sua inclusão num único grupo, como tam- bém explica as dificuldades envolvidas com os seus diagnósticos específicos. Estritamente falando, o termo, interstício pul- monar, refere-se a regiões situadas entre elementos bem definidos do pulmão. Assim, perifericamente, ele cor- responde aos espaços existentes entre as células endo- teliais e o epitélio alveolar. Ele também inclui os teci- dos conectivos perivasculares, peribronquiolares e peribronquiais, desde as paredes dos lóbulos secundá- rios até as regiões mais centrais (Figura 1). A denomi- nação, doença intersticial, surgiu devido ao fato de os primeiros casos de moléstias desse grupo terem sido reconhecidos apenas em fases avançadas de sua evo- lução, quando mostravam acentuada deposição de te- cido fibroso no interstício periférico.Hoje, sabemos que mesmo tais casos de fibrose pulmonar pura apre- sentaram, em sua fase inicial, um exuberante processo inflamatório, não apenas no interstício, como também na luz alveolar. Devido à grande variedade de estrutu- ras anatômicas que podem estar acometidas nesses processos, um nome mais adequado para o grupo se- ria “Doenças Infiltrativas Difusas Pulmonares”, ou ainda “Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas”. Classicamente, as DIPs englobavam os pro- cessos inflamatórios de caráter infiltrativo, com evo- lução crônica ou subaguda, os quais, se não tratados, evoluiriam para insuficiência respiratória grave, ten- do como substrato anatomopatológico uma lesão ter- minal, o “pulmão em favo de mel”. Mais moderna- mente, o conceito de DIP foi ampliado, também sendo incluídas nesse grupo patologias de instalação aguda, tais como toxicidade por drogas ou vasculites. Outro grupo de doenças, agora estudadas nesse capítulo da Pneumologia, são as patologias bronquiolares do adul- to (bronquiolites), as quais freqüentemente acometem, por contigüidade, os espaços alveolares adjacentes. Muito embora diversos processos infecciosos ou neo- plásicos pulmonares possam se apresentar, radiologi- camente, com infiltrados difusos de aspecto “ïnters- ticial”, tais moléstias não são estudadas dentro do que se convencionou chamar de DIPs. Medicina, Ribeirªo Preto, Simpsio: DOEN˙AS PULMONARES 31: 247-256, abr./jun. 1998 Captulo VII 247