Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com Revue du Rhumatisme 75 (2008) 77–79 Fait clinique Un cas d’ostéomalacie au cours de la lymphangiectasie intestinale primitive (maladie de Waldmann)  Osteomalacia in a patient with primary intestinal lymphangiectasis (Waldmann’s disease) Héla Sahli a,∗ , Rim Ben Mbarek a , Mohamed Elleuch a , Dhouha Azzouz a , Nihel Meddeb a , Elhem Chéour a , Mohamed Msaddek Azzouz b , Slaheddine Sellami a a Service de rhumatologie, hôpital la Rabta, 1007 Tunis, Tunisie b Service de gastroentérologie, hôpital de Nabeul, Nabeul, Tunisie Rec ¸u le 12 juillet 2006 ; accepté le 31 janvier 2007 Disponible sur Internet le 28 ao ˆ ut 2007 Résumé La maladie de Waldmann (MW) ou lymphangiectasie intestinale primitive est une entéropathie exsudative par anomalie des canaux lymphatiques de la paroi intestinale. C’est une pathologie rare qui apparaît dans la première enfance. Nous rapportons à ce propos l’observation originale d’une patiente âgée de 63 ans, suivie pour MW de révélation tardive, mise sous régime, qui a consulté pour des douleurs pelvirachidiennes mécaniques apparues depuis trois ans. L’examen physique a objectivé une ascite de faible abondance, des œdèmes des membres inférieurs et une impotence fonctionnelle partielle des membres inférieurs. L’examen neurologique était normal. Les prélèvements sanguins ont révélé une hypocalcémie, une hypophosphorémie, des phosphatases alcalines élevées et des stigmates de malabsorption. Les radiographies du bassin ont montré la présence d’une fracture et de stries de Looser Milkman des branches iliopubiennes et du col fémoral gauche avec un aspect délavé des vertèbres. L’ostéodensitométrie faite par DEXA a révélé une perte osseuse avec un T score à -1,2 déviations standard (DS) au rachis lombaire et à -2,5 DS aux cols fémoraux. Le diagnostic d’ostéomalacie carentielle a été posé. Les taux de 25 (OH) vitamine D et de parathormone (PTH) étaient, respectivement, de 18,2 ng/ml (20–40 ng/ml) et de 620 pg/ml (15–65 pg/ml), en faveur d’un hyperparathyroïdisme secondaire. Une supplémentation parentérale en vitamine D, un apport quotidien en calcium et des règles diététiques ont été instaurés. Après un recul de huit mois, des stigmates d’évolutivité de la MW ont été constatés avec une discrète amélioration clinique et densitométrique des signes liés à l’ostéomalacie. © 2008 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. Mots clés : Maladie de Waldmann ; Lymphangiectasie intestinale primitive ; Syndrome de malabsorption ; Ostéomalacie ; Vitamine D Keywords: Waldmann’s disease; Primary intestinal lymphangiectasis; Intestinal malabsorption; Osteomalacia; Vitamin D 1. Introduction La maladie de Waldmann (MW) ou lymphangiectasie intes- tinale primitive est une entité anatomoclinique rare, caractérisée par des dilatations lymphatiques avec fuite de la lymphe dans  Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc ¸aise de cet article, mais sa référence anglaise dans le même volume de Joint Bone Spine. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : sahlisrairihela@yahoo.fr (H. Sahli). la lumière intestinale entraînant une diarrhée chronique, une hypoprotidémie et des œdèmes. 2. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 63 ans, suivie depuis 1992 en gastroentérologie pour un syndrome de malabsorption clinique et biologique ayant débuté à l’âge de 43 ans. Le diagnostic de MW a été retenu devant les résultats de la fibroscopie œsogas- troduodénale, qui a montré un aspect nodulaire du duodénum 1169-8330/$ – see front matter © 2008 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.rhum.2007.01.025