Revue
La glycoprotéine VI,
récepteur plaquettaire du collagène
Glycoprotein VI : a platelet collagen receptor
Christelle Lecut
Martine Jandrot-Perrus
INSERM E348,
Mécanismes moléculaires et cellulaires
de la thrombose,
Faculté de médecine Xavier-Bichat,
Université Paris VII,
16 rue Henri Huchard, BP 416,
75870 Paris Cedex 18
<mjandrot@bichat.inserm.fr>
Résumé. L’interaction des plaquettes avec la matrice sous-endothéliale déclenche
la formation du thrombus lors d’une lésion vasculaire. Le collagène est le compo-
sant majoritaire du sous-endothélium avec lequel les plaquettes interagissent et au
contact duquel elles sont activées. Plusieurs récepteurs sont impliqués dans ce
processus. Parmi eux, la GPVI joue un rôle critique. La GPVI appartient à la
superfamille des immunoglobulines (Ig). Elle est constitutivement exprimée à la
surface plaquettaire sous forme de complexe non covalent avec la chaîne c
commune aux récepteurs des Ig (FcRc). La voie de signalisation couplée au
complexe GPVI-FcRc consiste en une cascade de phosphorylations sur tyrosine par
des kinases de la famille des Src et fait intervenir la protéine adaptatrice LAT et la PI
3-kinase. Elle aboutit à l’activation de la phospholipase C (PLC) c
2
et à l’augmenta-
tion de la concentration intracellulaire de Ca
2+
. La GPVI est ainsi responsable de
l’activation plaquettaire induite par le collagène, résultant en l’adhésion stable,
l’agrégation, la libération du contenu des granules de sécrétion et l’exposition de
phospholipides anioniques procoagulants, fournissant de ce fait un support cata-
lytique aux réactions de coagulation. En étroite coopération avec les différents
récepteurs d’adhésion et les récepteurs de l’ADP (P2Y) et du TxA
2
, la GPVI assure la
formation du thrombus induite par le collagène. La GPVI constitue donc une cible
intéressante pour le développement de nouvelles molécules antithrombotiques. Les
souris déficientes en complexe GPVI-FcRc sont protégées de la thrombose, et la
formation de la néo-intima et la resténose sont réduites chez ces souris après lésion
vasculaire. Cependant, le déficit en GPVI ne provoque pas de syndrome hémorra-
gique majeur. Les anticorps bloquant anti-GPVI inhibent l’intégralité des réponses
plaquettaires induites par le collagène in vitro, ainsi que la formation des thrombi
résultant de l’adhésion au collagène en condition de flux en sang total. L’injection
d’anticorps anti-GPVI protège durablement les souris de la thrombose en provo-
quant la disparition prolongée du complexe GPVI-FcRc de la surface plaquettaire.
Une association similaire entre défaut d’expression de la GPVI et présence
d’anticorps auto-immuns anti-GPVI circulants est observée chez de rares patients.
La GPVI est clivée par des métalloprotéases après une activation plaquettaire
prolongée ou après un stress mitochondrial. La possibilité que la GPVI soluble ait
une activité biologique propre, comme les formes solubles de la P-sélectine et de
CD40L, reste à étudier.
Mots clés : antithrombotique, collagène, GPVI, hémostase, plaquette
Abstract. Platelet interaction with a damaged vessel wall triggers thrombus forma-
tion. Collagen is the principal component of the subendothelial matrix inducing
platelet adhesion and activation. Several collagen receptors are involved in this
process. Among them, glycoprotein VI (GPVI) plays a crucial role in platelet
responses to collagen. GPVI belongs to the immunoglobulin (Ig) superfamily. It is
expressed at the platelet surface as a non-covalent complex with the signalling c
chain common to the Ig receptors (FcRc). The signalling pathway coupled to the
GPVI-FcRc complex involves a cascade of Tyr-phosphorylation by Src-family
Correspondance et tirés à part :
M. Jandrot-Perrus
Hématologie 2005 ; 11 (1) : 29-39
Hématologie, vol. 11, n° 1, janvier-février 2005
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