REV NEUROL 2009; 48 (4): 178-182 178 ORIGINAL INTRODUCCIÓN La enfermedad de Alzheimer (EA) presenta frecuentemente unas manifestaciones clínicas, neuropsicológicas y neuropatológicas típicas, y el déficit de memoria episódica se considera un déficit prototípico de la enfermedad [1]. Estudios de grupos de pacien- tes con EA han puesto de manifiesto un patrón neuropsicológi- co característico, en el que predomina una afectación inicial de la memoria episódica [2,3]. Tras la fase leve, se produce una progresión de la enfermedad, en la cual se afectan la memoria semántica, junto con otras funciones cognitivas, como la aten- ción y funciones ejecutivas, el área práxica o habilidades visuo- perceptivas, y el lenguaje [4-6]. Este patrón neuropsicológico refleja la progresión patológica de la enfermedad, que empieza afectando inicialmente a la formación entorrinal e hipocampo y después al córtex [7,8]. Sin embargo, esta concepción prototípica de la EA puede dificultar el diagnóstico y el tratamiento precoz de aquellos pa- cientes con una presentación atípica o poco frecuente de la en- fermedad. En este sentido, es importante el estudio y conoci- miento de todas las variantes clínicas que pueden representar una manifestación atípica de la EA. Estos casos atípicos presen- tan un patrón diferente, en el cual no se afecta de manera predo- minante la memoria episódica, y manifiestan al inicio déficit cognitivos focales, como la afasia [9,10], o déficit visuopercep- tivos o espaciales [11-13], por lo que se han considerado como presentaciones corticales focales de la EA [14]. Benson et al realizaron un estudio con cinco pacientes que presentaban défi- cit principalmente de tipo visuoperceptivo y visuoespacial, y con una marcada atrofia parietooccipital en la neuroimagen. Aunque no se realizó el estudio anatomopatológico, los autores avanzaron que podía tratarse de casos atípicos de la EA [15]. En estudios posteriores de pacientes con clínica similar, en los que sí se incluyó el estudio anatomopatológico, se evidenció la pa- tología de EA [16,17]. A partir de estos trabajos, la atrofia corti- cal posterior (ACP) se definió como un síndrome clínico neuro- degenerativo, que se caracteriza por una afectación inicial de las funciones visuopeceptivas y/o visuoespaciales, junto con una marcada atrofia parietooccipital en la neuroimagen. Estos pa- cientes pueden manifestar elementos del síndrome de Balint (apraxia ocular, ataxia óptica o simultagnosia), del síndrome de Gerstmann (acalculia, agrafia, agnosia digital o desorientación izquierda-derecha), agnosia visual y prosopoagnosia, junto con posibles déficit que afecten capacidades como la lectura, escri- tura, copia de dibujos y cálculo [18]. En algunos trabajos reali- zados posteriormente, se han definido incluso variantes dentro de la ACP que sugieren principalmente dos subtipos, los que presentan una afectación de predominio occipitotemporal frente a los de afectación de predominio parietooccipital [19]. El objetivo de este trabajo es estudiar la utilidad de las prue- bas neuropsicológicas en la discriminación de los pacientes afectos de ACP frente a los pacientes con EA típica, y describir el perfil neuropsicológico de la ACP. ATROFIA CORTICAL POSTERIOR. PERFIL NEUROPSICOLÓGICO Y DIFERENCIAS CON LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER TÍPICA Resumen. Introducción. El término ‘atrofia cortical posterior’(ACP) hace referencia a un síndrome neurodegenerativo carac- terizado por una alteración progresiva de las funciones visuoperceptivas y/o visuoespaciales superiores, que frecuentemente presenta patología de enfermedad de Alzheimer (EA). Objetivo. Describir la utilidad de las pruebas neuropsicológicas en el diagnóstico diferencial de los pacientes con ACP frente a pacientes con EA típica. Sujetos y métodos. La muestra estaba for- mada por cuatro pacientes con ACP, cuatro pacientes con EA típica inicial sin diferencias significativas en el grado de dete- rioro cognitivo según el Minimental State Examination y siete controles cognitivamente sanos. Se administró una batería neu- ropsicológica completa que incluía test de memoria, lenguaje, praxias, función ejecutiva y las capacidades visuoperceptivas y visuoespaciales. En el análisis estadístico se utilizó la U de Mann-Whitney para pruebas no paramétricas y muestras inde- pendientes. Resultados. El estudio neuropsicológico mostró puntuaciones significativamente inferiores del grupo con ACP frente al grupo control en comprensión verbal, praxias y gnosias visuales (p < 0,05), y significativamente superiores respecto al grupo de EA típica en pruebas de memoria episódica (p < 0,05). Por el contrario, los pacientes con ACP tuvieron una pun- tuación significativamente inferior frente a la EA típica en pruebas visuoperceptivas y visuoespaciales (p < 0,05) y en las pra- xias constructivas (p < 0,05). Conclusión. Los resultados en las pruebas neuropsicológicas muestran diferentes perfiles cog- nitivos entre los sujetos con ACP y EA típica, y son útiles en el diagnóstico diferencial entre ambas variantes clínicas. [REV NEUROL 2009; 48: 178-82] Palabras clave. Atrofia cortical posterior. Demencias. Diagnóstico diferencial. Enfermedad de Alzheimer. Neuropsicología. Test neuropsicológicos. Aceptado tras revisión externa: 21.10.08. a Unidad de Alzheimer y otros trastornos cognitivos. Servicio de Neurología. ICN. Hospital Clínic i Universitari de Barcelona. b Departamento de Psi- quiatría y Psicobiología Clínica. Facultad de Medicina. Universitat de Bar- celona. Barcelona, España. Correspondencia: Dr. José Luis Molinuevo Guix. Unidad de Alzheimer y otros trastornos cognitivos. Servicio de Neurología. ICN. Hospital Clínic i Uni- versitari de Barcelona. Villarroel, 170. E-08036 Barcelona. Fax: +34 932 275 783. E-mail: jlmoli@clinic.ub.es  2009, REVISTA DE NEUROLOGÍA Atrofia cortical posterior. Perfil neuropsicológico y diferencias con la enfermedad de Alzheimer típica C. Caprile a , B. Bosch a , L. Rami a , R. Sánchez-Valle Díaz a , D. Bartrés-Faz b , J.L. Molinuevo a