7 Med Clin (Barc). 2006;126(2):41-6 41 En una tercera parte de los pacientes adultos, la leucemia aguda linfoblástica (LAL) tiene un fenotipo T (LAL-T). La LAL-T se presenta con frecuencia con cifra de leucocitos elevada, masa mediastínica en un tercio de los pacientes e invasión del sistema nervioso central (SNC) en un 5- 10% de los pacientes 1-3 . Mediante la apli- cación de citometría de flujo multipara- métrica se ha podido constatar que la LAL-T es una enfermedad heterogénea, que incluye formas de fenotipo inmadu- ro, otras de fenotipo intermedio y otras de fenotipo maduro 4-10 . En 1995 el European Group for Immunologic Classification of Leukemia (EGIL) definió 4 subtipos inmu- nológicos de LAL-T, de acuerdo con la ex- presión de antígenos específicos de línea T, como CD3 citoplasmático (CD3c), CD3 de superficie (CD3s), CD2 y CD1a, a los que denominó pro-T, pre-T, tímico o cor- tical y postímico o maduro. Según algu- nos estudios, los subtipos pro-T y maduro de LAL-T tienen peor pronóstico que con los subtipos pre-T y tímico cortical 11 , pero este hecho no se ha demostrado en otros. El objetivo de este estudio ha sido descri- bir las características clínicas, los resulta- dos del tratamiento y el pronóstico en función del subtipo inmunológico en una serie de 64 pacientes adultos con LAL-T incluidos en 2 protocolos (LAL-96 y LAL- 93) del grupo PETHEMA. Pacientes y método Pacientes y criterios diagnósticos Entre los años 1993 y 2003, se trató a 81 pacientes adultos (edad superior a 15 años) diagnosticados de LAL-T mediante 2 protocolos del grupo PETHEMA (Programa para el Estudio y Tratamiento de Hemopa- tías Malignas, Asociación Española de Hematología y Hemoterapia) en 22 hospitales españoles: LAL-96, para pacientes de riesgo estándar, y LAL-93, para pacientes de alto riesgo. El diagnóstico de LAL se efectuó mediante criterios morfológicos (clasificación FAB) 12 , inmunológicos y citogenéticos. Se consideró los siguientes subtipos inmunológicos de LAL-T de acuerdo con la clasificación del EGIL 13 : pro-T o EGIL- I (positividad para CD7, TdT y CD3c); pre-T o EGIL-II (positividad para CD5 y CD2); tímica o cortical o EGIL-III (CD1a, CD4 y CD8 positivo), y madura o EGIL-IV (CD3s positivo y CD1a negativo) (tabla 1). Se consideró positivo un marcador cuando se detectó ORIGINALES Significado pronóstico de los subtipos inmunológicos de la leucemia aguda linfoblástica T del adulto. Estudio de 81 pacientes Blanca Xicoy a , Josep M. Ribera a,b , Albert Oriol a , Miguel A. Sanz b , Eugenia Abella b , Mar Tormo b , Eloy del Potro b , Javier Bueno b , Carlos Grande b , Javier Fernández-Calvo b , Maribel Orts b , Andrés Novo b , Concepción Rivas b , Jesús M. Hernández-Rivas b , Evarist Feliu a y Juan J. Ortega b a Servicio de Hematología Clínica. Institut Català d’Oncologia. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona. b Grupo PETHEMA. (Programa para el Estudio y Tratamiento de Hemopatías Malignas). Asociación Española de Hematología y Hemoterapia. Barcelona. España. Estudio subvencionado en parte por PE-EF03 (Fundación Internacional José Carreras para la Lucha contra la Leucemia) y 97/1049 del Fondo de Investigaciones Sanitarias. Correspondencia: Dr. J.M. Ribera. Servicio de Hematología Clínica. Institut Català d’Oncologia. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Ctra. Canyet, s/n. 08916 Badalona. Barcelona. España. Correo electrónico: jribera@incologia.net Recibido el 24-12-2004; aceptado para su publicación el 24-2-2005. FUNDAMENTO Y OBJETIVO: La leucemia aguda linfoblástica (LAL) de fenotipo T incluye 4 subtipos inmunológicos: pro-T, pre-T, tímica o cortical y madura. En algunos estudios, los subtipos LAL pro-T y maduro tienen un peor pronóstico. El objetivo de este estudio ha sido describir las prin- cipales características clínicas, los resultados del tratamiento y el pronóstico de los subtipos in- munológicos de LAL-T en 81 pacientes adultos incluidos en 2 protocolos del grupo PETHEMA (LAL-96 y LAL-93). PACIENTES Y MÉTODO: Entre 1993 y 2003, se incluyó en 2 protocolos de PETHEMA a 81 pacien- tes adultos de 22 hospitales españoles: LAL-96 para pacientes de riesgo estándar y LAL-93 para pacientes de alto riesgo. Se comparó los principales parámetros clínicos y biológicos ini- ciales de cada subgrupo de LAL-T, así como la rapidez en la respuesta al tratamiento, la tasa de remisión completa, la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia global. RESULTADOS: De los 64 pacientes evaluables, la distribución de los subtipos inmunológicos fue: 3 pro-T, 17 pre-T, 22 tímica o cortical y 22 madura. Los pacientes con LAL-T madura presentaron afección inicial del sistema nervioso central y marcadores mieloides con mayor frecuencia que el resto de los pacientes. Los pacientes con LAL-T madura tuvieron una respuesta significativamente más lenta al tratamiento que los que presentaban LAL-T pre-T y cortical, pero ello no se tradujo en diferencias significativas en la tasa de remisión completa (el 77 frente al 94%) supervivencia libre de enfermedad (el 42 frente al 46%) y la supervivencia global (el 29 frente al 47%). CONCLUSIONES: Aunque los pacientes con LAL-T madura respondieron más lentamente al trata- miento y su supervivencia tendió a ser más corta, en el presente estudio no se encontraron dife- rencias estadísticamente significativas en el pronóstico de los diferentes subtipos de LAL-T. Palabras clave: Leucemia aguda linfoblástica T. Fenotipo inmunológico. Pronóstico. Prognostic Influence of immunological subtypes of T-cell acute lymphoblastic leukemia. Study of 81 patients BACKGROUND AND OBJECTIVE: T-cell acute lymphoblastic leukemia (ALL) includes 4 immunological subtypes: pro-T, pre-T, thymic or cortical and mature. In some studies, pro-T and mature subty- pes have a poor prognosis. The objective of this study was to describe the clinical characteris- tics, the result of treatment and the prognosis of the immunological subtypes of T-cell ALL in 81 adult patients included in 2 protocols of the Spanish PETHEMA group (ALL-96 and ALL-93). PATIENTS AND METHOD: Between 1993 and 2003, 81 adult patients from 22 Spanish hospitals were included in two PETHEMA protocols: ALL-96 for standard-risk patients, and ALL-93 for high- risk patients. The main clinical and biological parameters as well as the rate of response to treatment, the frequency of complete remission , disease free survival and overall survival were compared in each T-cell ALL subtype. RESULTS: Of the 64 evaluable patients the distribution of the immunological subtypes was: 3 pro-T, 17 pre-T, 22 thymic or cortical and 22 mature. Patients with mature T-ALL had higher frequency of central nevous system involvement and myeloid antigen expression than those of the remaining subgroups. Patients with mature T-cell ALL had a slow rate of response to treat- ment in comparison with patients wit pre-T and mature T-cell ALL but this did not translate to significant differences in frequency of complete remission (77% vs 94%), disease free survival (42% vs 46%) and overall survival (29% vs 47%). CONCLUSIONS: Although patients with mature T-cell ALL had a slow rate of response to treatment and their survival tended to be shorter, in the present study there were no statistically signifi- cant differences in the prognosis of the different subtypes of T-cell ALL. Key words: T-cell acute lymphoblastic leukemia. Immunological subtypes. Prognosis. 100.072