Expertise Me ´ dicale Continue en ne ´ phrologie Syndromes he ´ molytiques et ure ´ miques de l’adulte § Hemolytic uremic syndrome in adults Alexandre Hertig, Christophe Ridel, E ´ ric Rondeau * Service des urgences ne ´phrologiques et transplantation re ´nale, hoˆpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France Ne ´ phrologie & The ´ rapeutique 6 (2010) 258–271 INFO ARTICLE Mots cle ´s : Syndrome he ´ molytique et ure ´ mique Shigatoxines Insuffisance re ´ nale Facteur H E ´ changes plasmatiques Keywords: Hemolytic uremic syndrome Shigatoxin Renal failure Factor H Plasma exchanges RE ´ SUME ´ Le syndrome he ´ molytique et ure ´ mique (SHU) est du ˆa ` une microangiopathie thrombotique intrare ´ nale, entraı ˆnant une hypertension arte ´ rielle et une insuffisance re ´ nale aigue ¨ (IRA). Sa pathoge ´ nie comprend une le ´ sion/activation de l’endothe ´ lium, essentiellement au niveau re ´ nal, induite par des ente ´ rotoxines bacte ´ riennes, des me ´ dicaments toxiques, ou des autoanticorps. Une hyperactivation de la voie alterne du comple ´ ment en rapport avec un de ´ ficit he ´te ´ rozygote en prote ´ ines re ´ gulatrices (facteur H, facteur I ou prote ´ ine MCP) peut aussi e ˆtre associe ´e a ` un SHU. Plus rarement, les microthromboses sont lie ´es a ` un de ´ ficit acquis ou conge ´ nital en prote ´ ase du facteur de von Willebrand. L’ane ´ mie he ´ molytique me ´ canique avec pre ´ sence de schizocytes, la thrombope ´ nie sans coagulation intravasculaire disse ´ mine ´e, et l’insuffisance re ´ nale sont caracte ´ ristiques. Dans les SHU typiques, une diarrhe ´ e prodromique, volontiers sanglante, est observe ´ e, en rapport avec une infection par une ente ´ robacte ´ rie pathoge ` ne, souvent le E. coli O157 : H7. Le SHU peut aussi e ˆtre observe ´ dans le post-partum, et est alors en rapport avec un de ´ ficit en facteur H. Il peut aussi compliquer un traitement par mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine A, ou tacrolimus, et plus re ´ cemment le bevacizumab, un anticorps anti-VEGF. Les SHU atypiques, sans diarrhe ´ e prodromique, qu’ils soient sporadiques ou familiaux, peuvent re ´ve ´ ler un de ´ ficit he ´ te ´ rozygote en facteur H, facteur I ou prote ´ ine MCP. Des formes autoimmunes avec anticorps anti- facteur H ont aussi e ´te ´ de ´ crites, ainsi que des mutations avec gain de fonction du facteur B ou du C3. Plus re ´ cemment des mutations de la thrombomoduline, qui participe aussi a ` la re ´ gulation de la voie alterne, ont e ´ te ´ de ´ crites dans des formes familiales de SHU. Certains SHU compliquent l’e ´ volution de ne ´ phropathies chroniques : ne ´ phroangioscle ´ rose, glome ´ rulone ´ phrites chroniques, ne ´ phrite radique, scle ´ rodermie, lupus e ´ rythe ´ mateux disse ´ mine ´ , syndrome des antiphospholipides. Le pronostic s’est ame ´ liore ´ , avec une survie des malades de plus de 85 % a ` 1 an. L’insuffisance re ´ nale chronique se ´ quellaire est observe ´e dans 20 a ` 65 % des cas. Les perfusions de plasma frais ou les e ´ changes plasmatiques permettent le plus souvent de corriger l’he ´ molyse et la thrombope ´ nie. La corticothe ´ rapie est discute ´ e, ainsi que les immunosuppresseurs dans les formes autoimmunes re ´ fractaires ou a ` rechute, lie ´ es parfois a ` un de ´ ficit en prote ´ ase du facteur de von Willebrand. Un anticorps anti-C5, l’eculizumab, est actuellement a ` l’essai mais semble e ˆtre tre ` s efficace dans les formes lie ´ es a ` une hyperactivation de la voie alterne du comple ´ ment. En cas d’insuffisance re ´ nale terminale, la transplantation re ´ nale est possible mais le risque de re ´ cidive, quasi nul dans les formes postinfectieuses, est de 70 a ` 80 % dans les formes lie ´ es a ` un de ´ ficit en facteur H, I ou en prote ´ ine MCP. ß 2010 Association Socie ´ te ´ de ne ´ phrologie. Publie ´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´ serve ´ s. ABSTRACT Hemolytic uremic syndrome (HUS) is related to a renal thrombotic microangiopathy, inducing hypertension and acute renal failure (ARF). Its pathogenesis involves an activation/lesion of microvascular endothelial cells, mainly in the renal vasculature, secondary to bacterial toxins, drugs, or autoantibodies. An overactivation of the complement alternate pathway secondary to a heterozygote deficiency of regulatory proteins (factor H, factor I or MCP) or to an activating mutation of factor B or C3 can also result in HUS. Less frequently, renal microthrombi are due to an acquired or a constitutional § Cet article est paru initialement dans EMC (Elsevier Masson SAS, Paris) Ne ´ phrologie 18-046-D-10, 2008. Nous remercions la re ´ daction de EMC-Ne ´ phrologie pour son aimable autorisation de reproduction. * Auteur correspondant. Adresse e-mail : eric.rondeau@tnn.aphp.fr (E ´ . Rondeau). 1769-7255/$ – see front matter ß 2010 Association Socie ´te ´ de ne ´ phrologie. Publie ´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´ serve ´s. doi:10.1016/j.nephro.2010.03.002