Communications affichées / La Revue de médecine interne 30 (2009) S77–S151 S107 Patients et méthodes.– Un homme de 50 ans, sans antécédent notable, est hospi- talisé en ophtalmologie pour exploration d’une uvéite antérieure droite sévère, associée à des ulcérations buccales et génitales, dans un contexte d’altération non fébrile de l’état général, avec amaigrissement de six kilos. Le diagnos- tic de maladie de Behc ¸et est porté. Malgré trois bolus de corticoïdes, l’uvéite s’aggrave, conduisant à une perte majeure de l’acuité visuelle de l’œil droit, et devient bilatérale. Le patient est alors hospitalisé en médecine interne. Résultats.– La sérologie du VIH 1 est très positive, avec une charge virale élevée à 6 et une lymphopénie CD4 à 70par millimètre cube. La culture de l’humeur aqueuse ne décèle pas d’infection opportuniste. La sérologie de la syphilis est positive avec un VDRL à 1/64 et un TPHA à 1/2048. Le TPHA et Treponema pallidum sont positifs dans le LCR. Le diagnostic d’uvéoméningite syphilitique révélatrice d’un sida est donc retenu. Par ailleurs, un cytomégalovirus est isolé sur les prélèvements des ulcérations buccales. L’évolution sera favorable avec un traitement par pénicilline et ganciclovir, au prix de séquelles visuelles sévères. Une trithérapie antirétrovirale sera instituée à distance. Discussion.– Cette observation illustre l’aspect trompeur de certaines présenta- tions de la syphilis, sur un terrain immunodéprimé : l’uvéite infectieuse sévère, associée à des ulcérations buccales et génitales liées au CMV, et à des signes généraux évoquaient initialement à tort un syndrome de Behc ¸et, et un avis d’interniste était sollicité devant l’échec de la corticothérapie. La syphilis est encore la cause de 4,5 % des uvéites. Au cours de l’infection VIH, l’atteinte ophtalmologique de la syphilis est associée dans 70 % des cas à une atteinte neurologique (le plus souvent asymptomatique), qu’il faut rechercher systéma- tiquement par examen du LCR et imagerie cérébrale ; et dont la découverte implique des modalités thérapeutiques particulières. Conclusion.– La recherche de l’étiologie infectieuse de toute uvéite doit être la première étape de la démarche diagnostique, avant d’envisager les nombreuses autres causes auto-immunes et systémiques. Ceci permet d’offrir au patient une thérapeutique adaptée, capable d’en limiter les conséquences potentiellement sévères et l’évolution vers la cécité. Dans ces conditions, la mise en route d’une corticothérapie intempestive peut avoir des conséquences dramatiques, surtout en situation d’immunodépression. Pour en savoir plus[1] Bodaghi. Journal Franc ¸ais d’Ophtalmologie 2005;28:547–55. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.218 CA085 Maladie de Behc ¸et chez le sujet de race noire : l’expérience de Mayotte E. Liozon a , C. Roussin a , A. Garou a , L. Mermet a , L. Epelboin a , Y. Thery b , P. Valadier b , B. de Lagarde c , P. Gabrié a , R. Ali a a Médecine, centre hospitalier de Mayotte, Mamoudzou, France b Radiologie, centre hospitalier de Mayotte, Mamoudzou, France c Ophtalmologie, centre hospitalier de Mayotte, Mamoudzou, France Introduction.– La maladie de Behc ¸et (MB) est considérée comme rare dans les populations d’Afrique sub-Saharienne. Les descriptions précises sont spo- radiques et les caractéristiques de cette affection chez l’africain sont très mal connues. Nous rapportons l’expérience monocentrique de Mayotte, île de l’Archipel des Comores (environ 200 000 habitants). Patients et méthodes.– Cette étude rétrospective, portant sur la période 1998–2007, inclut tous les sujets de race noire suivis dans le service de médecine pour une MB confirmée (critères de 1990 du Collège américain de rhumatolo- gie). Résultats.– La série comporte sept hommes et une femme, tous originaires de l’Union des Comores (UC), âgés en moyenne de 33,5 ans. Le délai moyen entre les signes de MB (hormis l’aphtose) et le diagnostic est de 30 mois (11–96 mois). Le mode de révélation est neurologique cinq fois (phlébite cérébrale (n = 1) ; vascularite mésencéphalique avec méningite lymphocytaire (n = 2) ; infarctus sous-corticaux multiples (n = 1) ; pseudotumeur cérébrale (n = 1)) ; ophtalmo- logique deux fois (panuvéites, l’une avec atteinte antérieure prédominante) ; cardiologique une fois (infarctus myocardique avec sténose coronaire proxi- male serrée, unique et réversible). L’aphtose multirécidivante (bipolaire dans sept cas, constante au cours de l’évolution) et/ou d’autres signes cutanéomu- queux étaient présents lors des autres atteintes dans 62,5 % des cas ; des signes rhumatologiques (arthralgies plus souvent que polyarthrite), l’accompagnaient dans 37,5 % des cas. Un seul patient a présenté une atteinte digestive et l’artérite des troncs de gros calibre n’a pas été observée dans cette série. La recherche de l’allèle HLA B51 est négative 2/2 fois. Tous les patients, sauf un, ont rec ¸u une association colchicine + prednisone + azathioprine. Un patient a rec ¸u 29 bolus de cyclophosphamide pour le contrôle d’une vascularite mésencéphalique gra- vissime. Avec un recul moyen de 31 mois, l’évolution de la MB est sévère chez six patients, qui gardent de lourdes séquelles neurologiques centrales (quatre cas), ophtalmologiques (un cas) ou cardiopulmonaires (un cas compliqué de thromboses extensives intracardiaques, pulmonaires et des deux veines caves). Discussion.– Cette série comporte un important biais de recrutement (patients de l’UC venus se faire soigner à Mayotte) mais souligne : – la rareté de la MB à Mayotte ; – la difficulté du diagnostic chez l’africain (méconnaissance de cette pathologie, accès aux soins plus difficile) ; – son extrême gravité potentielle dans cette ethnie, augmentée par la problé- matique médicosociale particulière de cette population migrante (observance thérapeutique et suivi aléatoires). Conclusion.– Des études épidémiologiques portant sur des populations autochtones bien définies sont nécessaires pour préciser les caractéristiques phénotypiques de la MB chez l’africain. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.219 CA086 Association maladie de Behc ¸et et lymphome. À propos de trois observations I. Ben Ghorbel , T. Ben Salem , M. Lamloum , M. Khanfir , A. Braham , M. Miled , M. Houman Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– L’association maladie de Behc ¸et et lymphome a été rarement rapportée. Seulement une dizaine de cas ont été rapportés. L’implication des traitements immunosuppresseurs, largement utilisés au cours de la maladie de Behc ¸et, dans la survenue des hémopathies ne peut être éliminée. Patients et méthodes.– Nous rapportons les observations de trois patients atteints d’une maladie de Behc ¸et ayant développé un lymphome. Résultats.– Il s’agit de deux hommes âgés respectivement de 40 et 48 ans et d’une femme âgée de 38 ans, atteints d’une maladie de Behc ¸et évoluant en moyenne depuis sept ans. Deux parmi les trois étaient traités par immunosup- presseurs pour une atteinte oculaire (une patiente traitée par cyclophosphamide, puis ciclosporine et un patient traité par azathioprine). Le premier patient a pré- senté un amaigrissement et asthénie, avec à l’examen présence d’adénopathies cervicales, inguinales ainsi que des adénopathies intra- et rétropéritonéale asso- ciées à une hépatosplénomégalie. L’étude anatomopathologique d’une biopsie ganglionnaire a permis de retenir le diagnostic d’un lymphome non Hodgki- nien. Le second patient avait présenté une fièvre avec des ulcérations cutanées de l’avant-bras droit non améliorée par l’antibiothérapie et dont la biopsie a révélé une infiltration diffuse du derme par des lymphocytes atypiques CD3 et CD56 positives et CD4, CD8 et CD30 négatives, confirmant le diagnostic d’un lymphome T cutané. Notre troisième patiente a présenté une diarrhée appa- rue un mois après le début de la prise de la ciclosporine et qui a persisté malgré l’arrêt de la colchicine. La coloscopie montrait des ulcérations. L’examen anato- mopathologique de la pièce de colectomie a objectivé des lésions de vascularite et une infiltration par des lymphocytes B correspondant à un lymphome intesti- nal nécessitant un traitement par prednisone à la dose de 1 mg/kg par jour avec évolution favorable. Les deux hommes avaient rec ¸u une chimiothérapie à forte dose. L’un est décédé par choc septique, le second est perdu de vue. Conclusion.– La maladie de Behc ¸et est rarement associée à des pathologies malignes. Seulement quelques observations ont été rapportées. Tous les malades avaient la maladie de Behc ¸et quand le diagnostic du lymphome était retenu. La plupart d’eux n’avaient pas rec ¸u de traitement immunosuppresseur (7/8) contrairement à nos patients dont deux parmi les trois ont rec ¸u un immunosup- presseur. L’implication des traitements immunosuppresseurs dans la genèse des lymphomes semble peut probable puisque la plupart des patients n’ont pas rec ¸u de tels traitements. doi:10.1016/j.revmed.2009.03.220