OBSERVACIONES CLÍNICAS Gastroenterol Hepatol. 2006;29(5):299-305 299 RESUMEN En los últimos años se han descrito cada vez con mayor fre- cuencia enfermedades inflamatorias pancreáticas provoca- das por mecanismos inmunológicos, y que responde a un tratamiento esteroideo. Aunque esta entidad ha recibido multitud de denominaciones, la más aceptada actualmente es la de pancreatitis crónica autoinmune. En este trabajo describimos los rasgos clínicos, inmunológi- cos, morfológicos, funcionales y anatomopatológicos de 2 ca- sos que hemos tenido la oportunidad de estudiar reciente- mente, a la vez que se comentan las pruebas diagnósticas utilizables actualmente. Estos pacientes tuvieron una res- puesta completa al tratamiento esteroideo. Probablemente, la pancreatitis autoinmune es una entidad infradiagnosticada hasta el momento en España. La disponi- bilidad de herramientas diagnósticas basadas en la imagen, la histología y la serología establecidas en los últimos años servirá para determinar con exactitud la epidemiología de esta enfermedad. En este sentido, la determinación de los va- lores de anticuerpos anti-AC II y de IgG4 en suero ha contri- buido enormemente a la sospecha diagnóstica de esta enfer- medad. Estas pruebas deberían solicitarse en los pacientes que tengan un diagnóstico posible de pancreatitis autoinmu- ne, que sufran una diabetes mellitus tipo I con deterioro de la función exocrina y en los pacientes con pancreatitis alcohóli- ca con una mala respuesta a la supresión del alcohol. Una vez consigamos diagnosticar y conocer la verdadera prevalen- cia de esta enfermedad en nuestro entorno, queda pendiente establecer el tratamiento más correcto junto con su pronós- tico. AUTOIMMUNE PANCREATITIS. AN INFREQUENT OR UNDERDIAGNOSED ENTITY? PATHOLOGICAL, CLINICAL AND IMMUNOLOGICAL CHARACTERISTICS In the last few years, reports of pancreatic inflammatory di- seases caused by immunological mechanisms and with good response to steroid treatment have increased. Although this entity has been known by a number of names, at present the most widely accepted is that of autoimmune chronic pan- creatitis (ACP). The present report describes the clinical, immunological, morphological, functional and pathological characteristics of two patients recently studied at our unit and discusses cu- rrently used diagnostic tests. The two patients had a comple- te response to steroid therapy. In our opinion, ACP is probably underdiagnosed in Spain. The availability of morphological, pathological and serologi- cal diagnostic tools developed in recent years will help to precisely determine the epidemiology of this process. Thus, quantification of serum levels of anti-carbonic anhydrase II and IgG4 has greatly contributed to the diagnosis of ACP. These tests should be performed in patients with a possible diagnosis of ACP, those suffering from diabetes mellitus type I with impairment of exocrine function, and those with alcoholic pancreatitis and a poor response to alcohol elimi- nation. Once we are able to diagnose and determine the real prevalence of ACP in our setting, the most appropriate the- rapy and prognosis of this disease can be established. INTRODUCCIÓN Sarles et al 1,2 describieron por vez primera un cuadro de pancreatitis asociado con hipergammaglobulinemia y, des- de entonces, se han descrito casos de pancreatitis asocia- dos con enfermedades autoinmunes. Estas situaciones han sugerido la presencia de fenómenos autoinmunes en la pa- togenia de algunas pancreatitis. Esta enfermedad fue de- nominada por primera vez como pancreatitis inflamatoria Correspondencia: Dr. G. de las Heras-Castaño. Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Avda. de Valdecilla, s/n. 39008 Santander. España. Correo electrónico: gherasc@ono.com / dighcg@humv.es Recibido el 13-9-2005; aceptado para su publicación el 3-11-2005. Pancreatitis autoinmune. ¿Una entidad poco frecuente o infradiagnosticada? Características anatomopatológicas, clínicas e inmunológicas G. de las Heras-Castaño a , B. Castro-Senosiain a , C. García-Suárez a , M. López-Hoyos b , D. San-Segundo b , C. Juanco c y M. Mayorga d a Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. España. b Servicio de Inmunología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. España. c Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. España. d Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. España. 136.956