355 tome 35 > n° 2 > février 2006 > cahier 2 Images en médecine en ligne sur / on line on www.masson.fr/revues/pm Sclérose tubéreuse de Bourneville Jean-François Chateil, Muriel Brun Service d’imagerie pédiatrique, Groupe Hospitalier Pellegrin, Bordeaux (33) Correspondance : Jean-François Chateil, Service d’imagerie pédiatrique, Groupe Hospitalier Pellegrin, place Amélie Raba- Léon, 33076 Bordeaux Cedex. jean-francois.chateil@chu-bordeaux.fr Presse Med. 2006; 35: 355-6 © 2006, Masson, Paris Chez une fillette de 8 ans est survenue une crise épileptique généralisée. Elle avait eu au cours des premiers mois de vie des crises convulsives partielles. Une IRM cérébrale réalisée à l’âge de 4 mois avait permis de poser le diagnostic de sclérose tubéreuse de Bourneville devant la présence de lésions encéphaliques caractéristiques. Le nouvel examen présenté ici (figure 1, 2, 3) montre l’ensemble des anomalies intracrâniennes habituellement rencontrées dans cette affection. Il n’y avait pas de critères en faveur de la survenue d’un éventuel astrocytome à cellules géantes ni d’autre élément en faveur d’une lésion évolutive. Le traitement anti-comitial a été poursuivi. Commentaires La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) [1, 2] est une phacomatose dont la prévalence est com- prise entre 1/20000 et 1/34000. Deux gènes majeurs sont identifiés, TSC1 (chromosome 9) et TSC2 (chromosome 16) Les critères diagnostiques sont rassemblés dans le tableau I ; le diagnostic de cer- titude d’une STB nécessite soit 1 critère primaire, soit 2 critères secondaires, soit 1 critère secon- daire et 2 critères tertiaires. Figure 1 Première image axiale en séquence de type FLAIR Il existe plusieurs zones sous corticales d’hyper- signal, le cortex ayant un aspect “lisse” en regard ( ). Ceci correspond à de multiples tubers corticaux. Il existe aussi un hypersignal de la substance blanche en regard du carrefour ventriculaire gauche, traduisant des lésions d’hypomyélinisation ou de gliose; au niveau de l’épendyme, il existe 2 petites irrégularités à la partie externe du corps des ventricules ( ). © DR © DR