Rev Mex Neuroci 2010; 11(3): 234-239 Chiquete E, et al. Neuromielitis óptica 234 Neuromielitis óptica de Devic: Reporte de caso Chiquete Erwin,* , ** Ochoa-Guzmán Ana,*** Navarro-Bonnet Jorge,*** Gutiérrez-Plascencia Patricia,*** Ruiz-Sandoval José Luis*** , **** * Servicio de Medicina Interna. Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde”; Guadalajara, Jalisco, México. ** Departamento de Clínicas Médicas. División de Disciplinas Clínicas. Centro Universitario de Ciencias de la Salud. Universidad de Guadalajara; Guadalajara, Jalisco, México. *** Servicio de Neurología y Neurocirugía. Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde”; Guadalajara, Jalisco, México. **** Departamento de Neurociencias. Centro Universitario de Ciencias de la Salud. Universidad de Guadalajara; Guadalajara, Jalisco, México. RESUM EN RESUM EN RESUM EN RESUM EN RESUM EN La neuromielitis óptica de Devic es una condición clí- nica infrecuente caracterizada por la combinación, a menudo no simultánea, de episodios monofásicos o recurrentes de neuritis óptica y mielitis transversa ex- tendida longitudinalmente. Es de naturaleza autoinmune y desmielinizante, que por su comporta- miento recurrente, fue considerada en el pasado como una variante poco común de la esclerosis múl- tiple (EM). Sin embargo, características en su presen- tación clínica y particularmente descubrimientos muy recientes han permitido caracterizar mejor a la enfer- medad de Devic y distinguirla de la esclerosis múltiple. En especial, se ha descrito el sustrato autoinmune de la enfermedad de Devic, protagonizado por la pre- sencia de autoanticuerpos dirigidos contra el ca- nal acuaporínico 4 (AQP4). Presentamos aquí el caso de una mujer de 49 años, cuyo primer evento clínico de desmielinización fue el de una neuritis óptica, ocurrida cinco años antes del diagnóstico definitivo de enfermedad de Devic, cuando se presentó un evento de mielitis transversa aguda positiva a anti-AQP4. Se- Devic’s neuromyelitis optica: case report Devic’s neuromyelitis optica: case report Devic’s neuromyelitis optica: case report Devic’s neuromyelitis optica: case report Devic’s neuromyelitis optica: case report A BSTRA C T A BSTRA C T A BSTRA C T A BSTRA C T A BSTRA C T Devic’s neuromyelitis optica is an infrequent clinical condition characterized by the combination, rarely simultaneous, of monophasic or recurrent episodes of optic neuritis and longitudinally extensive transverse myelitis. It is autoimmune and demyelinating in nature, and due to its recurrent behavior, it was considered in the past as an unusual variant of multiple sclerosis (MS). However, characteristics in clinical presentation and particularly very recent discoveries have permitted to better characterized Devic’s disease and to distinguish it from MS. Specially, it has been described the autoimmune substrate of Devic’s d i se a se , characterized by the presence of autoantibodies against aquaporin-4 (AQP4). Here we present the case of a 49-year-old Hispanic white woman whose first event was an optic neuritis that appeared 5 years before definite diagnosis could be done, when an event of an anti-AQP4-positive acute transverse myelitis occurred. To our knowledge, this is the first CASO CLÍNICO INTRODUCCIÓN La neuromielitis óptica, o enfermedad de Devic, es un padecimiento desmielinizante, inflamatorio e idiopático del sistema nervioso central, caracteriza- do por ataques, a menudo recurrentes y no simultá- neos, de neuritis óptica y mielitis transversa exten- dida longitudinalmente. 1-3 Debido a la presencia de neuritis óptica y dada su naturaleza desmielinizante y comportamiento clínico recurrente, se le conside- ró por muchos años como una variante de esclerosis múltiple (EM). Actualmente se sabe que la enferme- dad de Devic es una entidad clínica aparte, por sus características inmunopatológicas, comportamiento clínico, pronóstico y respuesta al tratamiento dis- tintos a la EM. 1-6 Los autoanticuerpos séricos dirigi- dos contra el canal acuaporínico (AQP4) distinguen el proceso inmunopatogénico de la enfermedad de Devic, constituyendo así un marcador muy sensible y específico para esta entidad. 6 Presentamos aquí el caso de una mujer en su quin- ta década de la vida cuyo primer evento en el curso de la neuromielitis óptica de Devic fue un episodio de neuritis óptica ocurrida cinco años antes del evento de mielitis transversa aguda que condujo a su diag- nóstico, cuando los estudios de neuroimagen y la determinación de anticuerpos anti-AQP4 (también co- nocidos como NMO-IgG) fueron definitorios de esta enfermedad. Se discute además la evolución clínica e imagenológica de este caso ejemplar, así como los avances más notables en el diagnóstico y manejo. Hasta donde sabemos, no existe aún en la literatura científica en el idioma español el reporte de un caso de enfermedad de Devic, aplicando los nuevos crite- rios de diagnóstico propuestos en 2006 por los des- cubridores de los anti-AQP4. 7-9 Revista Mexicana de Neurociencias Mayo-Junio, 2010; 11(3): 234-239