Rev Mex Neuroci 2010; 11(4): 302-305 Ruiz-Sandoval MC, et al. Alteraciones neuropsicológicas en neuropatía motora multifocal 302 Alteraciones neuropsicológicas en neuropatía motora multifocal con bloqueo de conducción Ruiz-Sandoval María del Carmen,* Reséndiz-Ramírez Yunuen,* Villaseñor-Cabrera Teresita,* , ** Álvarez-Palazuelos Lucía E,* Chiquete Erwin,*** Ruiz-Sandoval José L* , ** * Departamento de Neurociencias, Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara. ** Servicio de Neurología. *** Medicina Interna, Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde. RESUMEN RESUMEN RESUMEN RESUMEN RESUMEN Introducción: Introducción: Introducción: Introducción: Introducción: La neuropatía motora multifocal con bloqueo de conducción (NMMBC) es una entidad rara de causa autoinmune caracterizada por debili- dad asimétrica distal de predominio en extremidades superiores, arreflexia y atrofia muscular. Caso clínico: Caso clínico: Caso clínico: Caso clínico: Caso clínico: Hombre de 31 años con NMMBC de inicio en la infan- cia con alteraciones cognitivas y psico-conductuales evidenciadas desde la adolescencia. Conclusiones: Conclusiones: Conclusiones: Conclusiones: Conclusiones: La presencia de anticuerpos anti-gangliósido GM1 explica no sólo el síndrome neuropático, sino también las alteraciones neuropsicológicas, dado que los GM1 existen también a nivel central. Palabras clave: Palabras clave: Palabras clave: Palabras clave: Palabras clave: Neuropatía motora, neuropatía mo- tora multifocal, neuropatía motora multifocal con blo- queo de conducción, neuropsicología. Neuropsychological abnormalities in Neuropsychological abnormalities in Neuropsychological abnormalities in Neuropsychological abnormalities in Neuropsychological abnormalities in multifocal motor neuropathy with conduction block multifocal motor neuropathy with conduction block multifocal motor neuropathy with conduction block multifocal motor neuropathy with conduction block multifocal motor neuropathy with conduction block ABSTRACT ABSTRACT ABSTRACT ABSTRACT ABSTRACT Introduction: Introduction: Introduction: Introduction: Introduction: Multifocal motor neuropathy with conduction block (MMNCB) is a rare entity of autoimmune source characterized by distal asymmetric weakness with predominance in upper extremities, arreflexia and muscular atrophy. Clinical Clinical Clinical Clinical Clinical case: case: case: case: case: 31-year-old man with MMNCB at infancy onset and psico-behavioral disturbances evidenced since the adolescence. Conclusions: Conclusions: Conclusions: Conclusions: Conclusions: The presence of anti- gangliósido GM1 antibodies explains not only the neuropathic syndrome, but also the neuropsychological alterations; due to that GM1 also exist to a central level. Key words: Key words: Key words: Key words: Key words: Multifocal motor neuropathy, multifocal motor neuropathy with conduction block, neuropsychology. CASO CLÍNICO INTRODUCCIÓN La neuropatía motora multifocal con bloqueo de conducción (NMMBC) es una enfermedad infrecuen- te de evolución crónica, curso progresivo, multifocal, desmielinizante, exclusiva de fibras motoras, autoinmune y potencialmente tratable. Las primeras referencias sobre esta enfermedad fueron hechas por Lewis, et al. en 1979 y 1982. 1,2 Posteriormente en 1985 fue señalada por Parry y Clarke como una enti- dad distinta a las enfermedades de motoneuronas y a otras neuropatías crónicas siendo llamada “neuropatía motora multifocal pura con bloqueo de conducción”. 3,4 La NMMBC suele presentarse entre la tercera y quinta década de la vida y se caracteriza por debili- dad y atrofia muscular de distribución asimétrica con predominio en las extremidades superiores. Los re- flejos de estiramiento muscular son normales al ini- cio de la enfermedad y reducidos en etapas avanza- das. En la NMMBC no está descrita la alteración de funciones mentales, los nervios craneales raramen- te son afectados y las fasciculaciones no son tan pro- fusas cuando ocurren. 5 El objetivo del presente reporte es destacar va- rias alteraciones neuropsicológicas observadas en un paciente con NMMBC de larga evolución y discutir su posible causalidad. REPORTE DE CASO Hombre de 31 años de edad, diestro, con escola- ridad primaria y padecimiento lentamente progre- sivo de más de dos décadas de evolución, caracteri- zado por debilidad y atrofia asimétrica de extremidades superiores. Inició aproximadamente a los cuatro años de edad con debilidad insidiosa de extremidad superior derecha e inferior ipsilateral evidenciada al caminar, motivando una biopsia de cuádriceps derecho sin diagnóstico definitivo. Des- Revista Mexicana de Neurociencia Julio-Agosto, 2010; 11(4): 302-305