1017 SFP et SFCE Matériel et Méthode – Dans les différents centres de la SFCE, une RBF était proposée aux enfants âgés de plus de 5 ans au diagnostic, porteurs d’un épendymome intracrânien localisé. L’irradiation était réalisée en 2 fractions quotidiennes de 1 Gy pour une dose totale de 60 Gray (Gy) après exérèse complète (EC) et 66 Gy après exérèse partielle (EP). La qua- lité de l’exérèse était jugée par chaque centre sur la base du compte rendu opératoire et de l’imagerie post opératoire. Une relecture centralisée rétrospective de l’imagerie a été réalisée par la suite. Résultats – De novembre 1996 à décembre 2002, 24 enfants porteurs d’un épendymome infratentoriel (20) ou supratentoriel (4) ont été inclus. L’âge moyen de ces enfants était de 8.6 ans (de 5 à 17 ans). Le grade histologique (selon la classification de l’OMS) était anaplasique dans 10 cas, et non déterminé dans 1 cas sur 24. Après relecture centralisée de l’imagerie, les patients étaient en EC dans 16 cas, en EP dans 4 cas. La qualité de l’exérèse était douteuse dans 4 cas. La dose de radiothérapie délivrée était de 60 Gy dans 18 cas (1 EP après relecture), 66 Gy dans 5 cas (1 EC après relecture) et 54 Gy dans 1 cas (EC après relecture). La survie globale à 5 ans était de 74.8 % et la survie sans progression de 54.2 %. Onze patients ont rechuté, 7 rechutes étaient purement locales, 4 étaient métastatiques ou mixtes. Le grade his- tologique, ainsi que la qualité de la résection n’ont pas été retrouvés comme des facteurs pronostiques. Plus de des survivants n’ont pas de séquelles de la radiothérapie, après un suivi d’au moins 7 ans (CI95 % : 66.4 – 90.0 mois). Conclusion – La RBF est une technique qui n’accroît pas le risque de séquelles, mais ne semble pas apporter de bénéfice en terme de survie sans progression si on la compare aux stratégies d’irradiation classique. SFCE-P34 – Hématologie, immunologie Anémie hémolytique auto-immune de l’enfant de moins de un an : étude rétrospective de 41 enfants issus de de la cohorte française N. Aladjidi (1), G. Leverger (2), B. Bader-Meunier (3), C. Pondarre (4), C. Piguet (5), V. Gandemer (6), P. Lutz (7), A. Robert (8), G. Couillault (9), F. Monpoux (10), C. Armari-Ala (11), J.-L. Stephan (12), G. Michel (13), T. Leblanc (14), Y. Perel (1) (1) Hôpital des Enfants-Pellegrin, Bordeaux, France ; (2) Hôpital Trousseau, Paris, France ; (3) Hôpital Necker-Enfants-Malades, Paris, France ; (4) Hôpital Pédiatrique, Lyon, France ; (5) Hôpital Pédiatrique, Limoges, France ; (6) Hôpital Pédiatrique, Rennes, France ; (7) Hôpital Pédiatrique, Strasbourg, France ; (8) Hôpital Pédiatrique, Toulouse, France ; (9) Hôpital Pédiatrique, Dijon, France ; (10) Hôpital Pédiatrique, Nice, France ; (11) Hôpital Pédiatrique, Grenoble, France ; (12) Hôpital Pédiatrique, Saint Etienne, France ; (13) Hôpital Pédiatrique, Marseille, France ; (14) Hôpital Saint Louis, Paris, France Contexte – Les anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) sont des affections hématologiques rares et de physiopathologie mal connue. Exceptionnelles chez les enfants de moins de un an, elles ont donc été peu étudiées et leurs caractéristiques sont mal connues. Patients et Méthodes – Depuis Janvier 2003, une cohorte prospective de suivi des enfants atteints d’AHAI a été mise en place en France par la Société d’Hématologie et d’Immunologie Pédiatrique (SHIP). Au 1er Sep- tembre 2007, sur 267 enfants inclus, 41 étaient âgé de moins de un an au diagnostic initial. Résultats – L’âge médian était de 7 mois (0,8 à 11,7). 58 % étaient des garçons. Dans 10 % des cas, il existait une consanguinité, et dans 10 % des cas un antécédent familial hématologique (déficit en fas, AHAI, leucémie aiguë, lupus). 20 % des enfants sont nés prématurés. Au dia- gnostic initial, une infection virale était documentée dans 19 % des cas. Dans 20 % des cas, la présentation clinique était sévère (choc, trouble de conscience, insuffisance rénale aiguë). Dans 24 % des cas une patholo- gie immunitaire était associée (syndrome d’Evans (n = 5), anomalie de l’apoptose (n = 2), déficit en HLA de classe 2 (n = 1), hépatite à cellules géantes (n = 1), hypogammaglobulinémie (n = 1)). 87 % des enfants ont été transfusés. Deux enfants n’ont pas reçu de traitement spécifique. Pour 21 des 39 enfants traités par corticoides (54 %), des traitements ultérieurs ont été nécessaires, avec un nombre médian de lignes théra- peutiques de 2 (0 à 7) : rituximab n = 14, ciclosporine n = 10, azathioprine n = 9, mycophenolate mofetil n = 4, splénectomie n = 3, allogreffe n = 2. Pour les 39 enfants traités, la durée médiane de traitement était de 9,5 mois (0,9 à 64,6). Aux dernières nouvelles, avec un recul médian de 29,5 mois (0,5 à 115), 5 % des enfants sont décédés (un de maladie, un de toxicité), 31 % des enfants sont en rémission complète sous traitement, et 61 % des enfants sont en rémission complète sans traitement. Conclusion – Les AHAI des enfants de moins de un an ont une présentation clinique initiale sévère, et sont dépendantes de traitements immuno- suppresseurs lourds et prolongés. Plusieurs éléments plaident en faveur d’une anomalie immunitaire constitutionnelle sous jacente. SFCE-P35 – Cancérologie A propos de trois cas familiaux de tumeurs hépatiques malignes P. Gatterre (1), M. Girard (2), F. Lacaille (2), F. Sauvat (2), S. Vanderbecken (3), L. Brugieres (4), S. Lyonnet (2), V. Verkarre (2), L. Galmiche-Rolland (2), P. Freneaux (1), M. Fabre (5), I. Aerts (1) (1) Institut Curie, Paris, France ; (2) Hôpital Necker Enfants Malades, Paris, France ; (3) Centre Hospitalier Félix Guyon, Saint Denis, la Réunion ; (4) Institut Gustave Roussy, Villejuif, France ; (5) Hôpital Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France Introduction – Les tumeurs épithéliales malignes hépatiques (TEMH) représentent 1 % des tumeurs malignes de l’enfant. De rares cas familiaux sont décrits dans la littérature. Patients et Méthodes – Nous présentons ici le cas d’une famille avec 3 cas de TEMH. Le proposant est un enfant né de parents apparentés atteint d’un hépatoblastome (HB) de type fœtal, de découverte anténatale, avec de nombreux antécédents familiaux de cancers (leucémies, cancers coliques) chez des sujets jeunes dont 2 TEMH pédiatriques. À la naissance existait une volumineuse tumeur hépatique avec retentissement cardiaque, associée à une élévation de l’alfa-fœtoprotéine. Il existait par ailleurs des anomalies du bilan hépatique avec une cytolyse, une cholestase et une anémie. Pour les deux enfants, cousins issus de germains du premier, et appartenant à une même fratrie, l’une a développé à 5 ans un HB de type embryonnaire avec des métastases pulmonaires bilatérales, l’autre à 9 ans un carcinome fibrolamellaire multifocal non métastatique. Pour ces 2 enfants, le diagnostic différentiel entre HB et hépatocarcinome a été difficile posant le problème des formes transitionnelles. Tous les deux ont été traités selon le protocole SIOPEL 3 avec pour le premier, une rechute à 18 mois du début du traitement et un décès à l’âge de 7 ans. Le second est actuellement en rémission com- plète à un an d’une transplantation hépatique. L’existence d’anomalies du bilan hépatique chez ces enfants a conduit à rechercher une hépatopathie. Résultats – L’analyse du foie explanté de l’enfant traité pour carcinome ainsi que l’analyse du foie adjacent à la tumeur de l’enfant décédée ont révélé l’existence d’une cirrhose sans aucune cause retrouvée (déficit en alfa 1 anti- trypsine, maladie de Wilson, tyrosinémie, mucoviscidose, étiologie virale). L’étude histologique du foie non tumoral du nourrisson est en cours. Conclusion – Des TEMH chez plusieurs enfants d’une même famille doivent faire rechercher une hépatopathie sous jacente. Par ailleurs, la notion d’an- técédents familiaux de cancers digestifs ou de polypose adénomateuse doit être recherchée (implication éventuelle de mutations dans le gène APC). SFCE-P36 – Cancérologie Dysgénésie gonadique familiale par mutation génique SRY : cas de gonadoblastome B. Cabaret, N. Corradini, S. Baron, E. Tarral, B. Isidor, F. Méchinaud Unité d’Oncologie Pédiatrique, Nantes, France Objectif – La mutation SRY retrouvée dans 15 % des dysgénésies gonadiques pures est généralement de novo. Nous rapportons ici le cas