Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com Prise en charge médicale per et post-natale de la hernie congénitale du diaphragme Per and post-natal medical management of congenital diaphragmatic hernia L. Storme a , T. Pennaforte a , T. Rakza a , A. Fily a , R. Sfeir a , E. Aubry a , M. Bonnevalle a , P. Fayoux a , P. Deruelle a , V. Houfflin-Debarge a , P. Vaast a , M.-H. Depoortère a , B. Soulignac a , N. Norel a , R. Deuze a , A. Deschildre a , C. Thumerelle a , D. Guimber a , F. Gottrand a , A. Benachi b , P. De Lagausie c Pour le Centre de Référence « Hernie Diaphragmatique Congénitale » 1 Site de Lille, Hôpital Jeanne de Flandre, CHRU de Lille 2 Site de Paris, Hôpital Necker – Enfants Malades, AP-HP 3 Site de Marseille, CHU de Marseille Article © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Archives de Pédiatrie 2010;17:S85-S92 S85 * Auteur correspondant. e-mail : lstorme@chru-lille.fr Hernie diaphragmatique congénitale Summary Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a 1 out of 3500 live- born malformation with persistent 30-40% mortality rate, related to severe pulmonary hypoplasia and hypertension. Better knowledge on the mechanisms inducing failure of adaptation at birth is a prerequisite for improving CDH prognosis. CDH is also associated with longterm morbidity, including prolonged respiratory failure, failure to growth, oral aversion, and scoliosis. Early prevention starting as soon as the first hours of life are required to reduced long term morbidity. The aims of the management are not only to reduce early mortality, related to persistent pulmonary hypertension, but also to prevent late morbidity. © 2010 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Résumé La physiopathologie de cette malformation est complexe, et malgré les progrès de la réanimation, la mortalité néonatale reste élevée proche de 30-40 % essentiellement du fait de l’hypoplasie pulmonaire et de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Une meilleure connaissance physiopathologique est nécessaire pour améliorer la prise en charge de ces enfants. Par ailleurs, la HDC s’accompagne d’une morbidité séquellaire élevée qui touche environ la moitié des enfants vivants. Les principales séquelles observées sont respiratoires (HTAP chronique, dysplasie broncho-pulmonaire, susceptibilité aux infections virales), digestives (reflux gastro – œsophagien, trouble de l’oralité), nutritionnelles (dénutrition d’origine multifactorielle : RGO, trouble de l’oralité, insuffisance respiratoire), et orthopédique (scoliose). La prise en charge actuelle de ces complications est tardive : elle nécessite une intervention plus précoce, qui doit débuter dès la période néonatale. Elle nécessite impérativement un suivi et une prise en charge multidisciplinaire spécialisée du fait de l’intrication de ces différentes complications. Ainsi, les objectifs de la prise en charge en période néonatale sont de réduire la mortalité immédiate, essentiellement liée à un échec de l’adaptation à la vie extra-utérine, mais aussi de mettre en place, dès la naissance, des mesures de prévention de la morbidité à long terme. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Hernie diaphragmatique, Hypertension artérielle pulmonaire, Troubles de l’oralité, Suivi, Séquelles