1 Atresia Bilier 1. Pendahuluan Atresia biliaris merupakan suatu kaeadaan yang relatif jarang, dimana tidak terdapatnya sebagian sistim bilier antara duodenum dan hati sehingga terjadi hambatan aliran empedu yang mengakibatkan ikterus neonatorum. 1 Kondisi ini pertama kali dideskripsikan oleh John Thompson pada tahun 1892. 2 Atresia bilier adalah penyakit yang berat , tetapi sangat jarang terjadi. Insidensi di Amerika kurang lebih 1:10000-15000 kelahiran hidup, dan lebih sering pada anak perempuan dibanding laki-laki. Penyakit ini lebih sering pada bayi Asia dan Afrika – Amerika dibanding dengan bayi Kaukasia. Di Asia lebih banyak terjadi pada bayi Cina dibandingkan dengan bayi Jepang . Penyakit ini merupakan penyebab tranplantasi liver yang terbanyak di Amerika dan negara Barat lainnya. 1,2 2. Patogenesis Patogenesis atresia biliaris masih sulit dimengerti, penelitian terakhir dikatakan akibatt kelainan kongenital dari sistim biliaris. Permasalahan pada ontogenesis hepatobilier dicurigai dengan bentuk atresia bilier yang berhubungan dengan kelainan kongenital yang lain. Walaupun yang banyak pada tipe neonatal dengan tanda khas inflamasi yang progresif, dengan dugaan infeksi atau toksik agen yang menyebabkan obliterasi duktus biliaris. 1,2 Duktus biliaris intra hepatal yang menuju porta hepatis biasanya pada minggu pertama kehidupan tampak paten tetapi mungkin dapat terjadi kerusakan yang progresif. Adanya toksin didalam saluran empedu menyebabkan kerusakan saluran empedu extrahepatis. Proses ini sering terjadi pada tipe III. Fibrosis yang menyebabkan obliterasi yang komplit sebagian sistim bilaris ekstra hepatal. 1,2 Identifikasi dari aktivitas dari inflamasi dan kerusakan Atresia sistim bilier ekstrahepatal tampaknya merupakan lesi yang didapat. Walaupun tidak dapat didentifikasi faktor penyebab secara khusus tetapi infeksi merupakan faktor penyebab terutama isolasi dari atresia bentuk neonatal. Banyak penelitian yang menyatakan peninggian titer antibodi reovirus tipe 3 pada penderita atresia biliaris dibandingkan