REVUE NEUROLOGIQUE 166 (2010) S53-S54 Résumé Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob en France et au Royaume Uni : arguments en faveur d’une souche unique J.-P . Brandel a,b,c,d,e* , C.-A. Heath f , M.-W. Head g , E. Levavasseur b,c,d , R. Knight g , J.-L. La- planche h , J.-P . Langeveld i , J.-W. Ironside g , J.-J. Hauw b,c,d,j , J. Mackenzie g , A. Alpérovit- ch e , R.-G. Will g , S. Haïk a,b,c,d,e,j a AP-HP, Cellule Nationale de Référence des maladies de Creutzfeldt-Jakob, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière Paris, France b INSERM UMR-S 975 Paris, France c CNRS, UMR 7225, Paris, France d Université Pierre et Marie Curie - Paris 06, UMR 7225, S-975, Centre de Recherche de l’Institut Cerveau-Moelle (CRICM), Paris, France e INSERM, U708, Paris, France f Department of Neurology, Ninewells Hospital, Dundee, DD1 9S7, UK.DD1 9S7, Royaume-Uni g National Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Unit, Western General Hospital, Edinburgh, EH42XU, Royaume-Uni h AP-HP , Hôpital Lariboisière, Service de biochimie et de biologie moléculaire, Paris, France i Central Veterinary Institute of Wageningen UR (CVI), NL-8200 AB, Lelystad, Pays-Bas j AP-HP , Hôpital de la Salpêtrière, Laboratoire Raymond Escourolle, Paris, France Introduction. - L’épidémie de la variante de la maladie de Creutz- feldt-Jakob (vMCJ) a débuté en France et au Royaume-Uni (RU) en 1994 (Will et al., 1996 ; Chazot et al., 1996). Elle touche mainte- nant plusieurs pays dans l’ Union Européenne et le rest e du monde. Elle a pu être rapidement reliée à l’épidémie d’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) apparue au Royaume-Uni dans les années quatre-vingt (Lasmézas et al., 1996 ; Collinge et al., 1996 ; Bruce et al., 1997). L’exposition très large de la population au prion bovin, par le biais de la consommation de produits issus d’ animaux infectés entrés dans la chaîne alimentaire, a fait craindre initialement une épidémie de grande ampleur. Ceci d’ autant plus que de nombreuses inconnues, comme la durée de la période d’ incubation et la dose infectante minimale, rendaient dificile une modélisation précise de l’ épidémie. Ces dernières années, des formes liées à une cont a- mination par transfusion sanguine sont apparues au RU (Llewelyn et al., 2004 ; Wroe et al., 2006 ; Health Protection Report, 2007), conirmant le risque accru de transmission secondaire que faisait craindre la réplication de cette souche particulière de prion dans les tissus lymphoïdes périphériques. Objectif. - Quinze ans après le début de l’épidémie, il nous a paru important de déterminer si la maladie était identique dans les deux principaux pays touchés, suggérant une atteinte par une seule et même souche de prion et une source commune de contamination. Ceci ferait craindre, en effet, des risques comparables de trans- mission secondaire. Matériel et Méthode. - Pour répondre à cet obj ectif, nous avons comparé les données cliniques et épidémiologiques, ainsi que les résultats des études neuropathologiques et biochimiques, conduites par des méthodes comparables dans les deux pays. En France comme au RU, les données cliniques des patients atteints de vMCJ ont été * Or at eur