LOCALISATION ATYPIQUE D’UNE TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE 279 LOCALISATION ATYPIQUE D’UNE TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE DANS LE QUATRIÈME VENTRICULE F. CLARENÇON (1) , F. BONNEVILLE (1) , J.P. SICHEZ (2) , I. KHALIL (2) , J. POIRIER (3) , J. CHIRAS (1) (1) Service de Neuroradiologie, (2) Service de Neurochirurgie, (3) Service d’Anatomo-pathologie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, 75013 Paris. La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur bénigne fibreuse d’origine mésenchymateuse. Initia- lement rapportée au niveau de la plèvre [7], elle peut toucher de nombreux autres organes [2]. Les locali- sations cérébrales, généralement extra-axiales à base d’implantation durale, sont rares [1]. Nous rappor- tons une localisation très atypique de TFS dans le quatrième ventricule (V4). Une patiente de 32 ans, sans antécédent parti- culier, a été hospitalisée dans notre institution pour la prise en charge d’une lésion du V4 découverte devant des céphalées. La patiente décrivait depuis 6 mois des céphalées matinales, bitemporales, asso- ciée à des sensations vertigineuses positionnelles, des acouphènes, un flou visuel et des nucalgies. L’examen clinique montrait une diplopie dans le regard horizontal gauche. Le reste de l’examen neu- rologique était normal. Un scanner (figure 1), et une IRM (figure 2) révélaient une masse arrondie, bien limitée, de 2,5 cm de diamètre, située dans le V4, pre- nant le contraste de manière intense et homogène. L’intervention neurochirurgicale permit d’accéder à une tumeur jaunâtre, ferme, non adhérente aux structures adjacentes. L’examen anatomopathologi- que montrait des cellules fusiformes à noyau ova- laire allongé, avec la présence de collagène abondant, distribué en rubans intercellulaires et une absence de mitose, d’atypie cellulaire ou de zone de nécrose. L’examen immuno-histochimique mettait en évidence la présence de marqueurs CD 34 +, BCl 2 + et de vimentine + (figure 3). Les cellules tumorales étaient en revanche EMA-négatives, cytokératine-négatives. Ces données anatomopatho- logiques et immuno-histochimiques étaient évoca- trices d’une TFS. La nature exacte de la TFS reste encore sujette à débat parmi les anatomopathologistes. Récemment, une nouvelle classification a été élaborée pour subdi- viser en trois catégories le groupe hétérogène des lésions qui étaient avant étiquetées hémangiopéricy- tome (HPC) [3]. La première comprend les tumeurs non-HPC présentant des caractéristiques histologi- ques aspécifiques d’HPC. La seconde correspond aux HPC vraies. Enfin, la dernière regroupe la TFS ainsi que les lésions apparentées. Seules l’anatomopathologie, avec visualisation de cellules fusiformes à noyau allongé, et l’immuno-his- tochimie, avec la présence de cellules CD 34 +, Vimentine +, S-100 B - et négatives pour l’antigène de membrane épithéliale (EMA), permettent un dia- gnostic de certitude de TFS. La forte positivité des cellules à l’antigène CD 34 permet de distinguer la TFS de l’HPC, où celle-ci est plus faible [3]. La localisation intraventriculaire des TFS cérébra- les est exceptionnelle avec seulement trois cas rap- portés dans le V4 [9, 15, [6]. L’hypothèse avancée pour expliquer cette topographie inhabituelle, ainsi que d’exceptionnelles localisations intraparenchyma- teuses, serait que les cellules tumorales auraient pour origine le mésenchyme satellite de la micro- vascularisation cérébrale et non des méninges [6]. En scanner, la TFS apparaît généralement isodense au parenchyme cérébral. Elle présente un hyposignal T1 et un hypersignal T2 hétérogène en IRM. Au sein de la tumeur, des zones en hyposignal T2, évocatrices du diagnostic, correspondent à des bandes de colla- gène. En scanner comme en IRM, elle présente un rehaussement intense et homogène. Cet aspect en imagerie est toutefois aspécifique et ne permet pas de distinguer formellement la TFS d’un méningiome ou d’un HPC [5]. Dans le V4, les principaux diagnostics différentiels de la TFS sont le médulloblastome, mais l’âge de survenue est en général plus précoce, et l’épendymome, qui présente habituellement un aspect plus hétérogène avec des calcifications et des portions hémorragiques. Notre observation présente une localisation très rare de TFS intra-crânienne. Il incite, en dépit de la rareté de cette tumeur, à inclure cette lésion dans la gamme diagnostique des tumeurs du V4. Tirés à part : F. CLARENÇON, à l’adresse ci-dessus. e-mail : fredclare5@msn.com FIG. 1. – Scanner cérébral montrant une masse arrondie du quatrième ventricule présentant une prise de contraste intense et homogène. FIG. 1. – CT-scan showing a round well-defined mass, located in the fourth ventricle, with an homogeneous iodinated contrast media uptake.