218 Arch Bronconeumol. 2006;42(5):218-24 OBJETIVO: Estudiar las alteraciones de la función pulmo- nar y de la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS), así como las relaciones entre ambas áreas, en un grupo de pacientes diagnosticados de miastenia gravis generalizada. PACIENTES Y MÉTODOS: Se ha realizado un estudio pros- pectivo en 20 pacientes diagnosticados de miastenia gravis generalizada. Se evaluaron la espirometría, los volúmenes pulmonares estáticos, el patrón respiratorio, las presiones respiratorias máximas y la ventilación voluntaria máxima. La CVRS se valoró con el cuestionario general de salud SF-36. RESULTADOS: La edad media (± desviación estándar) de los pacientes fue de 64 ± 11 años. Se clasificaron en IIa (12 pacientes) y IIb (8 pacientes). Se observaron una leve dismi- nución de la capacidad pulmonar total (86%) y una ligera reducción de la presión inspiratoria máxima (88%) y de la ventilación voluntaria máxima (un 63% en el grupo IIb). Los dominios más afectados de la CVRS fueron los relacio- nados con la actividad física y la percepción general de la salud en todos los grupos, pero con mayor intensidad en el sexo femenino. Se observaron relaciones estadísticamente significativas entre las áreas de vitalidad y actividad física, la capacidad vital forzada y los volúmenes pulmonares. También se encontraron relaciones entre la presión inspira- toria máxima, la presión espiratoria máxima, la ventilación voluntaria máxima, la capacidad inspiratoria con volumen circulante y el índice volumen circulante. CONCLUSIONES: Se observaron un patrón restrictivo muy ligero y reducción de la fuerza muscular inspiratoria. Los ámbitos de la CVRS más afectados fueron los relacionados con la actividad física y la percepción general de la salud. La afectación muscular respiratoria contribuye a una altera- ción en las variables de la función pulmonar y al deterioro de la calidad de vida relacionada con la salud. Palabras clave: Función pulmonar. Presiones respiratorias máxi- mas. Calidad de vida relacionada con la salud (CVRS). Miastenia gravis. The Relationship Between Lung Function and Health-Related Quality of Life in Patients With Generalized Myasthenia Gravis OBJECTIVE: To study lung function abnormalities and health-related quality of life (HRQL) in a group of patients diagnosed with generalized myasthenia gravis, and to analyze the relationship between these 2 sets of variables. PATIENTS AND METHODS: In a prospective study of 20 patients diagnosed with generalized myasthenia gravis, the following parameters were measured: spirometry, static lung volumes, breathing pattern, maximal respiratory pressures, and maximum voluntary ventilation. HRQL was assessed using the 36-item short form general health questionnaire (SF-36). RESULTS: The mean (SD) age of the patients was 64 (11) years. Patients were classified into 2 groups depending on whether they had IIa (12 patients) or IIb (8 patients) type disease. A small decrease in total lung capacity (86%) and slight reductions in maximal inspiratory pressure (88%) and maximum voluntary ventilation (63% in group IIb) were observed. The HRQL domains most affected were those related to physical activity and self-perceived health status in all groups, although women were more affected. The scores relating to vitality and physical activity were found to be significantly associated with forced vital capacity and lung volumes. Tidal volume was associated with maximal inspiratory and expiratory pressures, inspiratory capacity, and maximum voluntary ventilation. The respiratory rate to tidal volume ratio was inversely associated with the first three of these variables. CONCLUSIONS: A very slight restrictive pattern and a reduction in inspiratory muscle strength were observed. The HRQL domains most affected were those related to physical activity and the patients’ self-perceived health status. The weakness of the respiratory muscles contributes to the abnormalities observed in lung function and to the deterioration of health-related quality of life. Key words: Lung function. Maximal respiratory pressures. Health-related quality of life (HRQL). Myasthenia gravis. Introducción La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoin- munitaria de etiología desconocida, aunque atribuible a una alteración en la transmisión neuromuscular, que se caracteriza por la debilidad y la fatiga muscular, espe- cialmente tras el ejercicio repetitivo 1-3 . Esta debilidad y fatiga muscular están presentes en una gran mayoría de los pacientes con diagnóstico de MG, especialmente en la de grado de enfermedad generalizada 4,5 . * Beca de doctorado CNPq, Brasil (exp.: 200005/01-4). ** RedRespira. SEPAR-Instituto de Salud Carlos III. España. Los resultados preliminares de este estudio se presentaron en el European Respiratory Society Annual Congress, celebrado en Glasgow (Escocia) del 4 al 8 de septiembre de 2004. Correspondencia: Dr. P.Casan. Departament de Pneumologia. Hospital de la Santa Creu i de Sant Pau. Facultat de Medicina. Universitat Autònoma de Barcelona. Sant Antoni M. a Claret, 167. 08025 Barcelona. España. Correo electrónico: pcasan@hsp.santpau.es Recibido: 17-5-2005; aceptado para su publicación: 25-10-2005. ORIGINALES Relación entre función pulmonar y calidad de vida relacionada con la salud en la miastenia gravis generalizada G.A. de Freitas Fregonezi * ,V. Regiane-Resqueti, J. Pradas, L. Vigil, y P. Casan ** Departament de Pneumologia. Hospital de la Santa Creu i de Sant Pau. Facultat de Medicina. Universitat Autònoma de Barcelona. Barcelona. España. 116.739