ISSN: 2320-5407 Int. J. Adv. Res. 6(10), 1063-1068 1063 Journal Homepage: -www.journalijar.com Article DOI:10.21474/IJAR01/7906 DOI URL: http://dx.doi.org/10.21474/IJAR01/7906 RESEARCH ARTICLE COMPLICATIONS OCULAIRES DE LA PORPHYRIE CUTANEE TARDIVE : A PROPOS D’UN CASOCULAR COMPLICATIONS IN PORPHYRIA CUTANEA TARDA : A CASE REPORT. LM. Hmidchat 1 , G. Abdellaoui 2 and O. Cherkaoui 2 . 1. Service d’ophtalmologie A, hôpital des spécialités, CHU de Rabat. 2. Université Mohammed V - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat. …………………………………………………………………………………………………….... Manuscript Info Abstract ……………………. ……………………………………………………………… Manuscript History Received: xxxxxxxxxxxxxxxx Final Accepted: xxxxxxxxxxxx Published: xxxxxxxxxxxxxxxx Keywords: porphyrie cutanée tardive, atteinte oculaire, diagnostic, traitement. La porphyrie cutanée tardive est très peu connue des ophtalmologistes, les complications oculaires graves étant peu décrites dans la littérature. Nous rapportons le cas d’un patient porteur de porphyrie cutanée tardive, présentant une atteinte cornéenne avec une sclérite nécrosante bilatérale. Par l’étude de son évolution sous traitement et à la lumière des données de la littérature, nous tenterons de faire une mise au point sur la prise en charge diagnostique et thérapeutique de la porphyrie cutanée tardive et de ses atteintes oculaires. Copy Right, IJAR, 2018,. All rights reserved. …………………………………………………………………………………………………….... Introduction:- Les porphyries cutanées sont un groupe d’affections métaboliques rares secondaires à un déficit congénital ou acquis en une des huit enzymes impliquées dans la synthèse des porphyrines, substances qui interviennent dans la biosynthèse de l’hème. Des mutations dominantes ou récessives d’un des gènes codant pour ces enzymes induisent une accumulation et une excrétion quantifiables des porphyrines et/ou de leurs précurseurs. Les porphyries ont en commun des manifestations cutanées, dont la principale est une photosensibilité aiguë ou subaiguë. Les manifestations ophtalmologiques sont quant à elles très rares, mais peuvent être graves et cécitantes. Nous présentons un cas de porphyrie cutanée tardive, avec atteinte cornéenne et nécrose scléro-conjonctivale bilatérale. Cas clinique Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 42 ans, suivi depuis l’âge de 20 ans en dermatologie pour porphyrie cutanée tardive sporadique, biologiquement prouvée. Il a été hospitalisé en urgence dans notre service pour un abcès de cornée sévère au niveau de l’œil gauche. L’examen ophtalmologique à son admission révèle au niveau de l’œil gauche un abcès de cornée para-central temporal prenant toute l’épaisseur cornéenne, avec hypopion (figure 1). Corresponding Author:-Lalla Mariam Hmidchat. Address:-Service d’ophtalmologie A, hôpital des spécialités, CHU de Rabat .