198 Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(5):198-201 Objective: The objective of this paper is to assess the benefits of cochlear implantation in a population of profound prelingual congenital deaf children with mutation of Connexin 26 (DFNB1 phenotype), compared with a population of profound congenital deaf children without mutation of this gene. Patients and method: This retrospective study was carried out in 36 children with cochlear implants under the age of 6. All had profound congenital bilateral sensorineural hearing impairment, without cochlear malformation. Fifteen children were diagnosed as having DFNB1 and homozygous 30-35delG mutation, and 21 had no mutation of Connexin 26 (Cx26). All of them used Nucleus 24K or ST cochlear implants, with complete non-traumatic insertion of the electrodes, and follow-up was 12 months. Results: There is no significant difference in pure tone audiometry and logoaudiometric tests between the 2 groups, children diagnosed as having DFNB1 (homozygous 30-35delG mutation) and children without mutation of Cx26. However, the population with DFNB1 shows a tendency to achieve better results more quickly in vowels and bisyllabic word tests 12 months after implantation. Conclusions: The cochlear implant is an effective therapy for children with profound prelingual congenital hearing loss with mutation of Cx26. Key words: Cochlear implant. Connexin 26. Mutation. Implante coclear en hipoacusias con alteración de la conexina 26 Objetivo: El objetivo de este trabajo es evaluar la eficacia terapéutica del implante coclear en niños con hipoacusia neurosensorial profunda, prelingual y relacionada con la alteración de la conexina 26 (DFNB1), comparado con el implante en niños con hipoacusia congénita sin alteracio- nes de este gen. Pacientes y método: Se realiza un estudio retrospectivo so- bre una serie de 36 niños menores de 6 años con implante coclear. Todos presentaban hipoacusia neurosensorial pro- funda bilateral, prelingual (tipo congénita), sin alteraciones cocleares y de similares características audiológicas y clíni- cas. Se les implantó con sistema de implante coclear Nu- cleus 24K o ST, con inserción completa y atraumática del portaelectrodo, y tuvieron un período de uso del implante coclear de al menos 12 meses. De estos niños, 15 presenta- ban un diagnóstico de hipoacusia de DFNB1 (sólo se inclu- yó a pacientes con mutación homocigótica 30-35delG) y 21 sin alteración de la conexina 26. Resultados: En los 15 niños con implantes cocleares y diag- nóstico de DFNB1 con mutación homocigótica 30-35delG, no se encontraron diferencias significativas en los resulta- dos tanto audiométricos como en las evaluaciones del len- guaje. Sin embargo, al año tras la implantación, presenta- ban mejores resultados en los tests de percepción de vocales y palabras que los niños del grupo control. Conclusiones: El implante coclear resulta eficaz en niños con hipoacusia neurosensorial profunda, prelingual y rela- cionada con la alteración de la conexina 26, si se dan en ellos las condiciones generales adecuadas. Palabras clave: Implante coclear. Conexina 26. Mutación. There is no conflict of interest. Correspondence: Prof. A. Ramos Macías. Venegas, 12, 3.º A. 35003 Las Palmas de Gran Canaria. Las Palmas. España. E-mail: ramosorl@idecnet.com Received February 7, 2007. Accepted for publication March 15, 2007. INTRODUCTION More than 10% of the population suffer from hearing disorders, half of which are genetic in origin. The prevalence of hypoacusis in children is around 1.5-6/1000, according to various authors. These figures vary greatly depending on geographical area and differences in the population groups. Non-syndromic prelingual hearing loss is the most frequent hereditary sensory defect known. 1,2 ORIGINAL ARTICLES Cochlear Implant in Hypoacusis With Alteration of Connexin 26 Ángel Ramos, Carina Rodríguez, Silvia Borkoski, José M. Cuyás, Juan C. Falcón, Luis Goenaga, and Elisabeth Masgoret Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial, Complejo Universitario Hospitalario Materno Insular de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, Spain.