Rev Mid Interne (1995) 16, Suppl 2, 260s-262s II:> Elsevier, Paris Fievre hectique et polynucleose B de Wazieres, T Fest, G Raclot, H Gil, JL Dupond Service de medecine interne, centre hospitalier universitaire Jean-Minjoz, 25030 Besanr;on Cedex Expert-consultant: H Rousset Sarvice de mBdecine interne, CHU de Saint-Etienne, h6pital Nord, 42055 Saint-Etienne Cedex 2 LES FAITS CLINIQUES Un homme de 60 ans est examine en 1982 pour une hectique evoluant depuis I mois, associee a un rash cutane du tronc et des mains et une polyarthrite des grosses articulations, Les febriles atteignent 40° et surviennent deux atrois fois par mois, pendant 3 a5 jours, sans frissons ni signes de choc. L'examen clini• que une arthrite inflammatoire des poignets et d'un genou ; il n'existe ni adenopathie superficielle ou profonde ni hepatosplenomegalie ; l'auscultation car• diaque est normale et la frequence cardiaque a 110 en dehors des poussees thermiques. La pression arterielle est a 16/8. A cette date, la vitesse de sedimentation est a 120 mm Ala heure,la CRP a 150 mg/l avec une polynucleose neutrophile a 24 OOO/mm 3 et une thrombocytose a500 000 plaquettes. Le bilan phospho• calcique et Ie taux de prothrombine sont normaux. II existe une atrophie a I'electromyogramme, associee a des lesions Une biopsie de mus• cle ne met en evidence qu'un aspect de myopathie non s¢Cifique. La biopsie cutanee en peau pathologique montre une discrete vascularite, celIe realisee en peau saine est normale, sans depOts d'immunoglobulines. L'echographie abdominale et l'arteriographie crelio• mesenterique et renale sont normales. Les marqueurs des virus B et C sont negatifs. Une biopsie renale rea• lisee devant une hematurie microscopique et une pro• teinurie A 0,50 g/24 h montre une glomerulonephrite segmentaire et focale avec faibles depOts d'IgA. Le groupe HLAest AI, A28, B2I, B35, DRI etDR6. Une corticotherapie a la dose initiale de 60 mg/j est instituee et remarquablement efficace au prix d'une cor• ticodependance pour une posologie de 15 mglj. Ce trai• tement sera maintenu pendant 12 ans, jusqu'en juin 1994, date OU Ie patient est hospitalise pour des dou• leurs abdominales diffuses associees aune diarrhee de 4 a6 selles par jour, parfois sanglantes, evoluant depuis 8 jours, associees a des vomissements. La vitesse de sedimentation est a95 mm ala heure, la CRP a 130 mgll,la polynucleose neutrophile a 23 OOO/mm 3 , la creatinine est a 95 Ilmolll, la proteinurie a 0,70 g/24 h avec persistance de l'hematurie microsco• pique. Le patient est toujours traite par 15 mg de Cor• tancyr Xl et prend egalement du en raison de douleurs lombaires dues ades tassements osteoporoti• ques. Une coloscopie montre de multiples lesions an• giomateuses predominant au niveau du colon droit. L'evolution est favorable arret des AINS, repos digestif et methotrexate (10 mg/sem). Le patient est hospitalise I mois plus tard pour une rechute de la diar• rhee, faite de 5 a 7 selles par jour. Le patient a maigri de 15 kg. L' examen clinique est normal. Acette date, Ie taux de prothrombine est a 60%, l'albuminemie a 30 gil, la calcemie corrigee a82 mgll et la phosphore• mie a21 mgll, la VS est a 100 mm ala premiere heure, la CRP a 75 mgll, la polynucleose neutrophile a 15 5OO/mm 3 et les plaquettes a750 000/mm 3 • Une pro• cedure diagnostique est realisee. Avis de I'expert-consultant Le diagnostic doit expliquer it la fois la polyarthrita aigu6 febrile recidlvante cortlcodependante, les signes cc systemlques » non speclflques (cutanes, renaux, neuromusculaires), la lon• gueur d'evolution (12 ans) et surtout les signes digestifs tardifs du COlon (angiome) et du grAle (denutrition terminale interpre• tee comma une malabsorption). Initialement, de nombreuses eventualites ont dQ Atre soule• vees et c'est probablement celie de la maladie de Still qui a ete retenue. Secondairement, plusieurs hypotheses auraient pu Atre dis• cutees : complications infectieuses ou vasculaires de la corti• cotMrapie, maladie de Crahn, amylose, maladie de Behyet, maladie de Whipple surtout, dont on connait la precession par