An atypical case of Whipple’s disease Official Journal of the Association of Medical Microbiology and Infectious Disease Canada 4.4, 2019 doi:10.3138/jammi.2018-0038 CASE REPORT An atypical case of Whipple’s disease presenting as fever of unknown origin: A brief review Bohdan Savaryn MD 1 , Martha Decker MD, FRCPC 1 , Carrie Ye MD, FRCPC 1 , Julinor Bacani MD, FRCPC 1 , Stan Houston MD, DTM&H, FRCPC 1 ABSTRACT: A 59-year-old woman with epilepsy was admitted to hospital with a 6-year history of fever of unknown origin (FUO). Computed tomography (CT) showed extensive low-attenuation mesenteric and retroperitoneal lymphadenopathy. Investigations for malignancy and infection were negative, including two separate excisional biopsies of lymph nodes. An as- cending aortic aneurysm was seen on CT, and a diagnosis of large vessel vasculitis (LVV) was considered. A trial of prednisone for presumed LVV was initiated and then discontinued when positron emission tomography (PET) failed to show vasculitis. Repeat core biopsy of a mesenteric lymph node revealed non-necrotizing granulomatous inflammation and histiocytes with periodic acid–Schiff (PAS)-positive intracellular material. Electron microscopy and polymerase chain reaction (PCR) of the tissue confirmed Tropheryma whipplei. She was treated with ceftriaxone for 2 weeks, followed by long-term combination doxycycline and hydroxychloroquine. The patient's seizure control improved on therapy, raising the suspicion that the seizure disorder was due to Whipple's disease. KEY WORDS: CNS Whipples, fever of unknown origin, lymphadenopathy, Tropheryma whipplei, Whipple’s disease RÉSUMÉ : Une femme de 59 ans atteinte d’épilepsie a été hospitalisée parce qu’elle faisait de la fièvre d’origine inconnue depuis six ans. La tomodensitométrie a révélé une lymphadénopathie mésentérique et rétropéritonéale étendue, à faible atténua- tion. Les explorations de tumeurs et d’infections ont été négatives, y compris deux biopsies-exérèses distinctes des ganglions lymphatiques. Les chercheurs ont observé un anévrisme aortique ascendant à la tomodensitométrie et ont envisagé un diagnostic de vasculite de gros vaisseaux (VGV). Ils ont amorcé un essai de prednisone pour traiter la VGV présumée, puis ont arrêté le traitement lorsque la tomographie par émission de positrons ne l’a pas confirmée. La reprise de la microbiopsie d’un ganglion lymphatique mésentérique a démontré une inflammation granulomateuse non nécrosante et des histiocytes positifs à du matériel intracellulaire par coloration PAS périodique. La microscopie par électrons et l’amplification en chaîne de la polymérase (PCR) des tissus a confirmé la personne d’un Tropheryma whipplei. La patiente a reçu un traitement de deux semaines à la ceftriaxone, suivi d’une association de doxycycline et d’hydroxychloroquine à long terme. Le contrôle de ses convulsions s’est amélioré grâce à la thérapie, laissant soupçonner que son trouble convulsif serait causé par la maladie de Whipple. MOTS-CLÉS : fièvre d’origine inconnue, LCR de Whipple, lymphadénopathie, maladie de Whipple, Tropheryma whipplei 1 Faculty of Medicine and Dentistry, University of Alberta, Edmonton, Alberta Correspondence: Bohdan Savaryn, Faculty of Medicine and Dentistry, University of Alberta, 2J2.00 Walter C Mackenzie Health Sciences Centre, 8440 112 St. NW, Edmonton, Alberta T6G 2R7. Telephone: 780-720-8216. E-mail: bsavaryn@gmail.com https://jammi.utpjournals.press/doi/pdf/10.3138/jammi.2018-0038 - Thursday, June 04, 2020 8:42:02 PM - IP Address:54.163.42.124