médecine/sciences 65 MISE AU POINT m/s hors série n° 2, vol. 36, décembre 2020 DOI : 10.1051/medsci/2020271 médecine/sciences 2020 ; 36 (hors série n° 2) : 65-75 Introduction Le Centre Neuromusculaire Européen (ENMC) a tou- jours fait la promotion de l’assistance ventilatoire dans les maladies neuromusculaires (MNM). Face au manque de prescriptions de la ventilation par embout buccal (ou MPV, abréviation internationale signi- fiant « mouthpiece ventilation ») et en l’absence de consensus concernant ses modalités et ses indica- tions, l’ENMC a organisé du 6 au 8 mars 2020 à Ams- terdam un atelier d’experts internationaux (le 252 e ) destiné à « Établir des recommandations pratiques pour la ventilation par embout buccal dans les mala- dies neuromusculaires ». Au total, 22 participants se sont réunis : 20 participants d’Europe accompagnés d’un représentant des États-Unis et un du Canada, représentant un total de 11 pays. Ce groupe comprenait des pneumologues, infirmières et kinésithérapeutes respiratoires, tous ayant une compétence particulière dans le domaine de la ven- tilation par embout buccal dans les maladies neuro- musculaires. Des représentants des associations de patients étaient également présents. Le programme de la réunion est disponible en ligne (supplément 1). Il faut souligner que l’atelier a eu lieu au début de la pandémie COVID-19. Certaines institutions avaient émis une inter- diction de voyager. Dans de telles circonstances, plusieurs participants ont contribué à l’atelier par télé- conférence. Les échanges et les dis- cussions ont permis d’aboutir à la création d’un algorithme décisionnel pratique suggérant la mise en route idéale de la MPV chez les malades requérant une assistance ventilatoire diurne (Figure 1). Les MNM peuvent affecter les muscles squelettiques, cardiaque et respiratoires. L’importance du déficit des muscles respiratoires dépend de la gravité et de l’évolution de chaque MNM. L’insuffisance respiratoire et les infections pulmonaires sont les principales causes de mortalité et de morbidité dans de nombreuses MNM. L’introduc- tion de l’assistance ventilatoire vise à améliorer l’hypoventilation nocturne. L’assistance ventilatoire est généralement proposée sous la forme de techniques non invasives telles que le port d’un masque nasal pendant le sommeil. Une trachéotomie peut s’avérer nécessaire en cas d’échec de la ventilation non invasive (VNI), en cas d’impossi- bilité de recourir à la MPV, en cas d’atteinte bulbaire ou d’incapacité à évacuer les sécrétions, ou simplement par choix du patient. Des études montrent que la ventilation mécanique nocturne améliore les symptômes, les échanges gazeux, la qualité de vie et la survie dans les MNM [1]. La ventilation par embout buccal dans les maladies neuromusculaires Michelle Chatwin 1 , Miguel Gonçalves 2 , Jesus Gonzalez-Bermejo 3 , Michel Toussaint 4 , au nom du consortium ENMC dédié à la prise en charge respiratoire > Le document qui suit est la traduction inté- grale du compte rendu établi à l’occasion du 252 e atelier international ENMC consacré, du 6 ou 8 mars 2020, au « Développement de recom- mandations pour l’utilisation de la ventilation par embout buccal dans les maladies neuro- musculaires », et publié très récemment dans la revue Neuromuscular Disorders (M. Chatwin, M. Gonçalves, J. Gonzalez-Bermejo, M. Toussaint, et al. 252 nd ENMC international workshop: Developing best practice guidelines for manage- ment of mouthpiece ventilation in neuromuscular disorders. March 6 th to 8 th 2020, Amsterdam, the Netherlands. Neuromuscular Disorders 2020 ; 30 : 772–81. doi.org/10.1016/j.nmd.2020.07.008). < 1 Clinical and Academic Department of Sleep and Breathing, Royal Brompton Hospital, London SW3 6NP, Royaume-Uni. 2 Noninvasive Ventilatory Support Unit, Emergency and Intensive Care Medicine Department. Pulmonology Department, São João University Hospital. Faculty of Medicine, University of Porto, Portugal. 3 Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France. 4 Centre for Home Mechanical Ventilation and Specialized Centre for Neuromuscular Diseases, Inkendaal Rehabilitation Hospital, Vlezenbeek, Belgique. michel.toussaint@inkendaal.be © Michel Toussaint