Eur Surg (2010) 42/2: 96–102 DOI 10.1007/s10353-010-0525-2 © Springer-Verlag 2010 Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas in a 12-year-old girl – 7 years follow-up and histopathological reevaluation: Case report and subject review T. Hager 1 , A. Königsrainer 2 , I. Gassner 3 , A. Klein-Franke 4 , C. Sergi 1 , J. Hager 2 1 Institute of Pathology, Medical University of Innsbruck, Innsbruck, Austria 2 Department of Pediatric Surgery, Medical University of Innsbruck, Innsbruck, Austria 3 Department of Radiology, Medical University of Innsbruck, Innsbruck, Austria 4 Department of Pediatrics, Medical University of Innsbruck, Innsbruck, Austria Received September 21, 2009; accepted after revision March 24, 2010 Solid pseudopapillärer Tumor des Pankreas bei einem 12jährigen Mädchen – 7 Jahre Follow-up und histopathologische Reevaluation Zusammenfassung. Grundlagen: Ein solid-pseudopapil- la ¨rer Tumor des Pankreas (sog. Frantz-Tumor) ist ein seltenes, typischerweise sich benigne verhaltendes Neoplasma, das vorwiegend bei jungen Frauen, aber kaum einmal bei jungen Ma ¨dchen vorkommt. Methodik: Es wird die Krankengeschichte einer 12ja ¨hrigen Patientin, die wegen eines solchen Tumors operiert worden war, vorgestellt und in Konsequenz auf die diagnostischen und therapeutischen Vorgehensmo ¨g- lichkeiten eingegangen. Zudem wird die Bedeutung der histologischen Tumorklassifikation bzw. der aktuellen immunhistochemischen Untersuchungen, auch in Bezug auf ein neues, eventuell besseres Tumorversta ¨ndnis, unter Beru ¨cksichtigung der einschla ¨gigen Literatur diskutiert. Das eben erwa ¨hnte Ma ¨dchen wurde vor 7 Jahren wegen akut aufgetretener und in der Folge persistierender Ober- bauchschmerzen an unserer Abteilung vorgestellt. Bei normalem klinischen Befund und unauffa ¨lligen Routine- laborparameter zeitigte die Ultraschalluntersuchung des Abdomen einen kugeligen, im Durchmesser etwa 8 cm haltenden Tumor mit soliden und zystischen Arealen, ohne Anhalt fu ¨r Metastasen. Die Kombination der zwei Fakten – junges Ma ¨dchen und solid-zystische La ¨sion des Pankreas – ließ an einen Frantz-Tumor denken. Mittels CT und MRI des Abdomens konnte die Verdachtsdiag- nose erha ¨rtet werden. Das Ma ¨dchen wurde einer Kausch– Whipple Operation (modifiziert nach Traverso–Longmire) unterzogen, um eine radikale Tumorentfernung zu rea- lisieren. Ergebnisse: Die klinische und radiologische Ver- dachtsdiagnose wurde histologisch besta ¨tigt, d. h. die La ¨sion wurde als solid-pseudopapilla ¨rer Tumor des Pank- reas bewertet. Der Verlauf nach diesem Eingriff war bislang komplikationslos, sowohl postoperativ wie auch im Langzeitverlauf (Follow-up von 7 Jahren). Anla ¨sslich der letzten Kontrolluntersuchung (April 2009) wurde eine immunohistochemische Reevaluierung des Tumormate- rials mit den derzeit zur Verfu ¨ gung stehenden Mo ¨glichkei- ten durchgefu ¨ hrt, neue Aspekte in Bezug auf die Tumorentstehung waren aber nicht zu realisieren. Schlussfolgerungen: Solid-pseudopapilla ¨re Tumoren des Pankreas kommen selten vor. Das Gros dieser Tumo- ren verha ¨lt sich, obwohl eigentlich maligne, benigne; maligne Verla ¨ufe sind aber bekannt. Eine klinische Ver- dachtsdiagnose ist trotz ihres seltenen Vorkommens mo ¨glich, basierend auf den Fakten, dass diese Tumoren typischerweise junge Frauen betreffen und bildgebend solide und zystische Areale zeigen. Eine radikale Tumor- resektion gilt als Methode der Wahl. Eine Tumorenuklea- tion ist wegen des Risikos einer Tumorero ¨ffnung bzw. der Entstehung von Pankreasfisteln umstritten. Trotz speziel- ler immunhistochemischer und genetischer Untersu- chungen ist die Herkunft dieser Tumoren nach wie vor unbekannt. Schlu ¨sselwo ¨rter: Solid-pseudopapilla ¨rer Tumor, Pank- reas, Frantz-Tumor, pyloruserhaltende Pankreaskopf- resektion. Summary. Background: Solid-pseudopapillary tu- mor of the pancreas (so-called Frantz tumor) is a rare Correspondence: Josef Hager, M.D., Department of Pediatric Surgery, Medical University of Innsbruck, Anichstrasse 35, 6020 Innsbruck, Austria. Fax: þþ43-512-504-25693 E-mail: josef.hager@i-med.ac.at 96 Eur Surg 2/2010 Ó Springer-Verlag Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas Case Report european surgery ACA Acta Chirurgica Austriaca Printed in Austria