Acta Neurol Colomb Vol. 23 No. 3 Suplemento (1:1) 2007 Revisión Esclerosis฀lateral฀amiotrófca.฀Una฀revisión฀crítica฀ sobre฀su฀tratamiento฀con฀riluzole Amyotrophic฀lateral฀sclerosis:฀a฀critical฀review฀of฀ riluzole฀treatment฀฀ Alexander Granados, Gabriel Torres, Rodrigo Pardo Recibido:฀03/07/07.฀Revisado:12/07/07.฀Aceptado:฀18/07/07.฀ Alexander Granados (1), Gabriel Torres (1), Rodrigo Pardo (2) (1) Residente Unidad de Neurología. Universidad Nacional de Colombia. Bogotá. (2)Profesor Asociado. Unidad de Neurología Universidad Nacional de Colombia. Correspondencia: rpardot@unal.edu.co RESUMEN INTRODUCCIÓN: la esclerosis lateral amiotrófca (ELA) es una enfermedad degenerativa de rápida evolución e inexorablemente fatal, como resultado de la degeneración de la motoneuronas motoras corticales, bulbares y medulares. Su diagnóstico exige signos de motoneurona superior e inferior. La excitotoxicidad por glutamatos es una de sus posibles causas, pero conviene entenderla como un trastorno multifactorial. El riluzole es el único medicamento aprobado (FDA) para mejorar la sobrevida de pacientes con ELA: OBJETIVO: evaluar la efcacia del riluzole en la sobrevida libre de ventilador, tiempo libre de disfagia, disartria y calidad de vida en pacientes adultos con ELA. MÉTODOS: se revisaron y obtuvieron artículos de revisión sobre la efectividad del riluzole en pacientes con ELA. Se accedió a la biblioteca Cochrane y alas bases de datos MEDLINE y EMBASE. La estrategia de búsqueda incluyó los términos MeSH “ALS”, “Lou Gehring Disease”, “Amyotrophic Lateral Sclerosis, “Motor Neuron Disease” y el término riluzole. Se revisaron en texto completo todos los articulos relevantes y se incluyeron los que evaluaron la efectividad del riluzole comparada con placebo o no tratamiento, asignaron los pacientes a intervención al azar y cuyos desenlaces estaban medidos de forma válida y reproducible. RESULTADOS: de los 233 artículos, 200 eran ensayos clínicos controlados, 27 no incluyeron el riluzole, uno fue hecho en niños, cuatro estaban repetidos y otro ya estaba incluido en la revisión Cochrane del 2003. El estudio de Bensimon de 1999 demostró mejoría en la sobrevida en los pacientes con ELA de inicio bulbar. Un estudio nuevo, del mismo autor en 2001 con 168 pacientes con enfermedad avanzada, no logró demostrar diferencias a favor del tratamiento, pero concluyó que la dosis de 50 mgrs dos veces al dia, tenía la mejor relación riesgo/benefcio. Las revisiones Cochrane de 2004 y 2007 concluyeron que la dosis de 100 mgrs día es razonablemente segura y puede prolongar la vida media en dos a tres meses. CONCLUSIONES: el riluzole puede prolongar la vida media de los pacientes con ELA, se recomienda un juicioso análisis costo/oportunidad. PALABRAS฀CLAVE:฀sobrevida, Efcacia, revision sistemática, riluzol, análisis costo benefcio. (Granados Alexander, Torres Gabriel, Pardo Rodrigo. Esclerosi lateral amiotrofca. Una revisión crítica sobre su tratamiento con riluzole. Acta Neurol Colomb 2007;23:S33-S40). . SUMMARY INTRODUCTION: amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a degenerative disease of quickly evolution and inexorably fatal, as a consequence of the degeneration in the motor neurons of cortex, bulb, and spinal cord. Its diagnosis requires upper and lower motor neuron signs. The excitotoxicidad by glutamates is one of its possible causes, but agrees to it understand as a multifactorial alterations. Riluzole is the only one approved medication (FDA in US) to improve the survival of patients with ALS. OBJECTIVE: to evaluate the effcacy of riluzole in the survival free of assisted ventilation, time free of dysphagia, dysarthria and quality of life in adult patients with ALS.