Z Epileptol 2012 · 25:125–127 DOI 10.1007/s10309-012-0238-6 Online publiziert: 14. April 2012 © Springer-Verlag 2012 B.J. Steinhoff Epilepsiezentrum Kork, Kehl-Kork Frühzeitiger Einsatz von Everolimus Frage an den Experten Sachlage Die Expertenfrage beschäftigt sich dies- mal mit einem wichtigen neuen neuro- pädiatrischen Thema, das Dr. Silvia Vie- ker (Witten-Herdecke) angesprochen hat. Die Therapie mit Immunmediatoren wie Everolimus eröffnet eine faszinierende Perspektive, ergeben sich doch Hinweise auf die Möglichkeit der ursächlichen The- rapie der subependymalen Riesenzellas- trozytome („subependymal giant cell as- trocytoma“, SEGA) bei Kindern mit tube- röser Sklerose (TSC), die darüber hinaus als ermutigende Begleiterscheinung einen erheblichen antikonvulsiven Effekt haben kann. Da liegt es nahe, daran zu denken, die Substanz möglicherweise auch außer- halb der ureigenen Indikation als Anti- konvulsivum oder auch schon sehr früh- zeitig bei Patienten mit TSC einzusetzen. Diese Fragestellung ist Thema der Falldar- stellung und Frage von Frau Vieker, zu der sie selbst Stellung bezieht und zu der sich nach Anfrage der Zeitschrift für Epilep- tologie Rudolf Korinthenberg (Freiburg) und Adelheid Wiemer-Kruel (Kork) als Experten erklären. Falldarstellung Es handelt sich um einen jetzt 19 Monate alten Jungen mit einer TSC. Erstsymptom war ein febriler Status im Rahmen eines Luftwegsinfekts im Alter von 10 Monaten. Die psychomotorische Entwicklung des Kindes ist sehr gut. Im Gegensatz da- zu zeigt das MRT das „volle Programm“: zahlreiche Tubera und subenpendymale Knötchen; ein kontrastmittelanreichern- der Knoten subependymal links am Fo- ramen Monroi ist verdächtig auf ein SE- GA. In der aktuellen MRT-Verlaufskon- trolle zeigte sich keine Veränderung bzw. Wachstumstendenz. Der Junge wurde nach Diagnosestel- lung auf Oxcarbazepin (OXC) eingestellt. Er hatte bisher nie unprovoziert epilepti- sche Anfälle. Somit erfüllt er, streng ge- nommen, nicht die Kriterien einer Epi- lepsie. Das EEG dokumentierte vor anti- konvulsiver Einstellung eine kontinuier- liche irreguläre Verlangsamung und aus- geprägte epilepsietypische Aktivität links temporal okzipital. Nach Einstellung be- standen nur noch eine diskrete regiona- le Verlangsamung sowie ausschließlich im Schlaf nachweisbare seltene epilepsietypi- sche Aktivität links temporal parietal und okzipital. Jetzt kam es das zweite Mal nach Ein- stellung zu einem schweren konvulsiven febrilen Status, der sogar eine Thiopental- narkose erforderte. Glücklicherweise hat das Kind den Status ohne neurologische Schädigung überstanden. Expertenfrage: Wie ist Ihre Meinung in diesem Fall zum Einsatz von Everolimus? Expertenantworten Silvia Vieker (Witten-Herdecke) Meine Entscheidung Ich habe mich gegen Everolimus entschie- den. Bei einem Kind mit häufigen fieber- haften viralen Infekten möchte ich kein T-Zell-immunsuppressives Medikament einsetzen. Die antikonvulsive Wirkung von Everolimus ist zwar aufgrund des Wirk- mechanismus wahrscheinlich, aber (noch) nicht belegt. Um einen antikon- vulsiven Effekt zu erreichen, wäre ja auch eine Dauer- bzw. mindestens sehr lang- fristige Therapie erforderlich, die ein recht hohes Risiko einer Immunsuppres- sion birgt. Es gibt keine Zulassung we- der in der Altersklasse noch mit der In- dikation einer antikonvulsiven Therapie. Das Vorhandensein eines Knoten am Fo- ramen Monroi rechtfertigt nicht die pro- phylaktische Therapie eines SEGA. In der Phase-II-Zulassungsstudie von Votubia® traten immerhin in 79–84% der Fälle leichte Infekte der Atemwege auf, ebenso signifikant häufiger Otitiden, in der Phase-III-Studie EXIST-1 sehr häufig Mundulzera und Stomatitis, auch leicht si- gnifikant häufiger Krampfanfälle und Fie- ber. Mein Vorgehen 1. Der Junge hat häufige fieberhafte In- fekte. Eine konsequente Antipyrese ab 38°C wurde bereits durchgeführt. Bei dem letzten Status stieg die Körper- temperatur 2 h nach der letzten Ibu- profengabe trotzdem bis 39,7°C an; dies führte zu dem fokal eingeleiteten, sehr rasch generalisierten Status epi- lepticus. Auch während des stationären Auf- enthalts war im Rahmen des Infekts ein sehr rascher Fieberanstieg be- merkbar. Um die Temperatur konse- quent zu senken, war eine Kombina- tion von Paracetamol, Ibuprofen und Metamizoldauerinfusion erforderlich. Die Eltern haben den Wunsch, das Kind bei dem nächsten fieberhaften Infekt umgehend vorzustellen. Das Kind wird dann stationär für 2 Tage aufgenommen, um unter kontinuier- licher Temperaturkontrolle (per Tem- 125 Zeitschrift für Epileptologie 2 · 2012 |