144 Devenir neurodéveloppemental des cardiopathies congénitales J. Calderon a,b, *, D. Bonnet b , I. Jambaqué a , N. Angeard a a Groupe Neuropsychologie du Développement, U663 Inserm, Université Paris-Descartes. b Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes-M3C, Université Paris-Descartes, Hôpital Necker Enfants Malades AP-HP, Paris. Table ronde © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Archives de Pédiatrie 2011;18:144-145 La cardiologie périnatale (GENIF) * Auteur correspondant. e-mail : johanna.calderon@parisdescartes.fr L es progrès considérables dans le diagnostic et la prise en charge médicale et chirurgicale des enfants ayant des cardiopathies congénitales ont permis d’augmenter signi- ficativement leur survie et d’améliorer leur pronostic cardiaque. Néanmoins, les difficultés neurodéveloppementales constituent une des principales morbidités résiduelles pour un grand nombre de ces patients. Les nouveau-nés ayant des cardiopathies congé- nitales nécessitant une ou plusieurs interventions à cœur ouvert ont un risque de lésions cérébrales qui peuvent avoir des réper- cussions sur leur développement ultérieur. De récentes études en IRM ont mis en évidence des lésions ischémiques de la substance blanche, notamment sous la forme de leucomalacie périventri- culaire modérée, chez plus de 40 % des nouveau-nés ayant une cardiopathie congénitale cyanogène (transposition des gros vaisseaux et hypoplasie du cœur gauche en particulier), et ce en période préopératoire et postopératoire [1,2]. L’étiologie de ces anomalies neurologiques ainsi que leurs conséquences seraient multifactorielles, faites d’une interaction complexe entre des fac- teurs de risque liés au patient (conditions préopératoires, type de malformation et syndromes génétiques associés) et des facteurs liés à la prise en charge médicale (facteurs intra-opératoires) [3]. Le profil neurodéveloppemental des enfants ayant des cardiopa- thies congénitales peut varier selon le caractère cyanogène ou non cyanogène de la pathologie cardiaque, mais aussi selon le type de malformation et sa complexité (transposition des gros vaisseaux (TGV), hypoplasie du cœur gauche, tétralogie de Fallot). L’examen neurologique précoce de nouveau-nés ayant des malformations cyanogènes montre une prévalence élevée (entre 30 % et 40 % selon les études) d’anomalies neurologiques telles qu’une microcéphalie et une hypotonie en pré et postopératoire [2,3]. Ces anomalies neurologiques persistent à l’âge de 1 an et s’accompagnent de retard du développement psychomoteur et cognitif chez 40 % des enfants environ [4]. De plus, ces dysfonctionnements semblent être plus fréquents et surtout plus sévères chez les enfants qui ont eu des interventions palliatives (hypoplasie du cœur gauche) par rapport aux enfants ayant bénéficié d’une chirurgie réparatrice de leur malformation (transposition des gros vaisseaux). En effet, le pronostic neurodéveloppemental à l’âge préscolaire et scolaire chez les patients ayant une hypoplasie du cœur gauche se caracté- rise par des déficits moteurs importants (entre 2 et 3 écarts-types en dessous de la norme) ainsi qu’un retard intellectuel (QI inférieur à 75) pour près de 20 % des enfants [5]. Les enfants ayant une TGV réparée ont un meilleur pronostic neurodéveloppemental avec toutefois des déficits marqués dans certains domaines cognitifs [6]. Malgré un excellent résultat cardiaque après le switch artériel, une absence de syndrome génétique associé et des capacités intellectuelles tout à fait dans la norme, les enfants ayant une TGV peuvent avoir des difficultés neuropsychologiques spécifiques. Les domaines affectés concer- nent principalement le langage expressif (difficultés oro-motrices et du langage pragmatique), les capacités visuo-spatiales, l’atten- tion et les fonctions exécutives (difficultés de contrôle moteur et cognitif), les troubles du comportement (hyperactivité), ainsi qu’une mise en place tardive de la cognition sociale (théories de l’esprit) [7,8]. Les déficits dans ces domaines sont généralement qualifiés de légers à modérés, mais semblent avoir des répercus- sions concrètes sur la vie scolaire et sociale des enfants : entre 30 % et 40 % des enfants ont recours à des aides paramédicales pour pallier ces difficultés (orthophonie, psychologie, psychomotricité). Par ailleurs, le pronostic neurodéveloppemental des enfants ayant une tétralogie de Fallot, sans syndrome génétique associé, est similaire à celui de la TGV [9]. Ainsi, les malformations cardiaques cyanogènes, indépendamment de la technique chirurgicale employée (by-pass à flux bas ou continu) ont une vulnérabilité neurodéveloppementale plus importante que les malformations non cyanogènes. Ces dernières ont un profil neurocognitif normal avant et après l’opération, à l’exception des fonctions exécutives qui semblent altérées uniquement en postopératoire [10]. Quant aux facteurs prédictifs des déficits, il s’agit principalement de ceux liés au patient lui-même [4], comme l’acidose préopératoire, un faible poids à la naissance, le degré d’hypoxémie préopératoire, l’association à un syndrome génétique, la durée d’hospitalisation en soins intensifs et le diagnostic post-natal de la malformation. Les facteurs de risque intra-opératoires ne semblent pas avoir d’effet délétère sur les fonctions neurocognitives à long terme. Il reste néanmoins à déterminer l’évolution des anomalies cérébrales repé- rées en période néonatale et leurs éventuelles répercussions cogni- tives et comportementales à long terme. De même, le pronostic neurodéveloppemental détaillé des patients avec des cardiopathies congénitales à l’adolescence et à l’âge adulte demeure inconnu. Il est indispensable d’entreprendre et de poursuivre des recherches longitudinales et pluridisciplinaires afin de déterminer, avec un peu plus de précision, la trajectoire développementale des capacités 144