REVIEW Medical technology assessment Electrodiagnosis in motor neuron diseases and amyotrophic lateral sclerosis M. de Carvalho 1 *, B. Johnsen 2 , A. Fuglsang-Frederiksen 2 1 Department of neurology, EMG laboratory of Centro de Estudos Egas Moniz, Hospital de Santa-Maria, av. Prof. Egas Moniz, 1600 Lisbon, Portugal ; 2 Department of Clinical Neurophysiology, Aarhus University Hospital, Aarhus, Denmark (Received 22 December 2000; accepted 26 June 2001) Summary – In motor neuron diseases/amyotrophic lateral sclerosis (MND-ALS), electrodiagnostic techniques are essential in supporting the diagnosis and excluding other conditions that clinically resemble MND-ALS. Electrodiag- nostic techniques can also monitor disease progression and provide prognostic information. Electromyography has an important role in the diagnosis of MND-ALS, but some drawbacks should be borne in mind. Although internationally accepted electrophysiological criteria have been defined to support MND-ALS diagnosis, differences in different laboratories can raise unexpected difficulties in application of diagnosis criteria. Much work needs to be done to increase standardisation of the electrodiagnosis of MND-ALS in order to improve quality. Differential diagnosis with motor axonal neuropathies may be particularly difficult. EMG is an essential tool for the early diagnosis of MND-ALS, which increases potential benefit of therapeutic interventions. A wide discussion among neurophysiologists from different schools could create a sound consensus on early diagnosis of MND-ALS. © 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS amyotrophic lateral sclerosis / electrodiagnosis / electromyography / motor neuron disease / neurophysiology Résumé – Diagnosticélectrophysiologiquedesmaladiesdumotoneurone/scléroselatéraleamyotrophique. Dans le cadre des maladies du motoneurone et de la sclérose latérale amyotrophique (MMN/SLA), les techniques de diagnostic électrophysiologique sont essentielles pour établir un diagnostic positif et pour exclure d’autres pathologies cliniquement semblables aux MMN/SLA. Outre cela, les techniques électrophysiologiques peuvent également surveiller et documenter la progression de la maladie, et fournir des informations pronostiques. L’électromyographie joue un rôle important dans le diagnostic de ces affections, mais certaines difficultés doivent être soulignées. Bien que des critères électrophysiologiques acceptés internationalement aient été établis pour étayer le diagnostic de MMN/SLA, les différences d’application dans différents laboratoires peuvent soulever des difficultés importantes à l’heure d’appliquer ces critères. Des efforts sont encore nécessaires pour augmenter la standardisation du diagnostic électrophysiologique de MMN/SLA, afin d’augmenter leur qualité globale. Le diagnostic différentiel avec les neuropathies motrices de type axonal peut-être particulièrement difficile. L’impression après cette revue est que le diagnostic précoce des MMN/SLA *Correspondence and reprints: Tel. : + 351 21 780 51 19 ; fax : 351 21 795 74 74. E-mail address: mamedemg@mail.telepac.pt (M. de Carvalho). Neurophysiol Clin 2001 ; 31 : 341-8 © 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. All rights reserved S0987705301002726/REV www.elsevier.fr/direct/nc-cn