198 Lipomatosis epidural sintomática y carcinoma suprarrenal Sr. Editor: En el hipercortisolismo se produce un depósito de tejido adiposo anormal tanto en cantidad como en localización. Mientras que la obesidad troncular es frecuente, conforman- do el fenotipo característico de estos pacien- tes, es menos común la afección de áreas como el espacio epidural, donde puede provo- car una compresión medular con clínica neu- rológica. La lipomatosis epidural sintomática se ha relacionado casi exclusivamente con el hipercortisolismo exógeno 1 y sólo en cuatro ocasiones previas con la producción endógena de cortisol 2-5 . Describimos el primer caso reco- gido en la bibliografía (PUBMED, 1967-2000) de lipomatosis epidural sintomática producida por un carcinoma suprarrenal. Mujer de 61 años, sin alergias y con antecedentes de hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2 contro- lada con dieta. En febrero de 1999 consultó ambula- toriamente por dolor en la región lumbar y debilidad en las extremidades inferiores al poco de iniciar la deambulación. Remitida al neurólogo de zona, se so- licitó una resonancia magnética que evidenció un au- mento difuso de la grasa epidural entre la duodécima vértebra dorsal y la región sacra que condicionaba una compresión sobre el saco dural en L3-L4 (fig. 1). También se observaba un notable aumento de la gra- sa intraabdominal, así como la presencia de una tu- moración suprarrenal derecha, heterogénea, de 9 × 9 cm de diámetro. En abril de 1999 ingresó en nuestro servicio siendo incapaz de mantenerse en pie. Su as- pecto evidenciaba estigmas de un franco hipercorti- solismo. Los reflejos osteotendinosos estaban exalta- dos en ambas extremidades inferiores, y el reflejo cutáneo plantar era extensor de forma bilateral, sin un nivel sensitivo ni ninguna otra alteración neuroló- gica. El estudio hormonal puso de manifiesto unos valores elevados de cortisol plasmático (732 nmol/l; valor normal [VN]: < 550) y urinario (1.859 nmol/24 h, VN: < 200), ausencia de supresión tras la adminis- tración de 1, 2 y 8 mg de dexametasona y hormona corticotropina (ACTH) indetectable. La deshidro- epiandrostendiona sulfato era superior a 10.000 ng/ml (VN: < 4.300). En mayo se realizó una su- prarrenalectomía derecha, y el estudio histológico permitió efectuar el diagnóstico de carcinoma supra- rrenal de 8,5 × 6 cm. A los 7 días la secreción de cortisol era indetectable, y la paciente fue dada de alta en tratamiento sustitutivo con hidrocortisona. Abandonó los controles médicos hasta enero de 2000, cuando consultó por exacerbación de la sinto- matología, objetivándose la reaparición del hipercorti- solismo. El estudio de extensión demostró la presen- cia de metástasis en pulmón, parénquima hepático y adyacentes a cola de páncreas. Ante la evidencia de recidiva se inició tratamiento con mitotane, a pesar de lo cual el deterioro fue progresivo, y la paciente fa- lleció 2 meses más tarde en el contexto de una sep- sis de origen urinario. El tejido graso que normalmente se halla en el espacio epidural responde a los esteroides con una progresiva hipertrofia, si bien no se conoce el motivo por el que hay una mayor respuesta ante los corticoides exógenos que en el hiper- cortisolismo endógeno. La lipomatosis epidural sintomática fue descrita por primera vez en 1975 6 . En 1996, Hierholzer et al 1 revisaron los 40 casos descritos hasta ese momento, 33 en pacientes que habían recibido corticoides y cin- co en pacientes con obesidad mórbida; en dos casos se consideró idiopático. El 82,5% de los pacientes son varones, con edades comprendi- das entre los 11 y los 72 años, y con un inicio generalmente gradual de los síntomas. Su apa- rición es impredecible y no se relaciona directa- mente ni con el tipo de glucocorticoide, la vía de administración, la dosis (desde 10 hasta 150 mg/día de prednisona) ni con la duración del tratamiento (entre 6 meses y 25 años) 1 . Sin em- bargo, aún es menos frecuente la aparición de una lipomatosis epidural sintomática en el con- texto de un hipercortisolismo endógeno. El pri- mer caso se describió en 1992 en relación con un adenoma suprarrenal productor de cortisol 2 . Posteriormente se han descrito tres nuevos ca- sos en relación con la producción de ACTH por un adenoma hipofisario 3,4 y por un tumor carci- noide bronquial 5 . La exéresis del tumor o la dis- minución de la dosis de corticoides es la prime- ra opción terapéutica 1,7,8 . Sin embargo, cuando la compresión es aguda o el déficit neurológico persiste, debe optarse por una descompresión quirúrgica mediante una laminectomía, ya que de lo contrario el déficit neurológico puede ser irreversible 1 . El diagnóstico diferencial debe rea- lizarse con el angiolipoma, que aparece gene- ralmente en el espacio epidural torácico y suele ser más localizado 9 . La frecuencia de la lipomatosis epidural está probablemente subestimada. En todos los ca- sos con una lipomatosis epidural sintomática y un síndrome de Cushing endógeno, el déficit neurológico precedió al diagnóstico del hiper- cortisolismo, por lo que creemos que debería excluirse esta enfermedad en todo paciente con un déficit neurológico y un fenotipo indi- cativo de un síndrome de Cushing. Albert Lecube, Ana Cantón, Juan Antonio Baena a y Jordi Mesa Sección de Endocrinología. a Servicio de Cirugía General. Hospital General Universitario Vall d’Hebron. Barcelona. 1. Hierholzer J, Benndorf G, Lehmann T, Schneider GH, Podrabsky P, Sander B et al. Epidural lipo- matosis: case report and literature review. Neuro- radiology 1996; 38: 343-348. 2. Noel P, Pepersack T, Vanbinst A, Alle JL. Spinal epidural lipomatosis in Cushing’s syndrome se- condary to an adrenal tumor. Neurology 1992; 42: 1250-1251. 3. Sivakumanar K, Sheinart K, Lidov M, Cohen B. Symptomatic spinal epidural lipomatosis in a pa- tient with Cushing’s disease. Neurology 1995; 45: 2281-2283. 4. Koch CA, Doppman JL, Watson JC, Patronas NJ, Nieman LK. Spinal epidural lipomatosis in a pa- tient with the ectopic corticotropin syndrome. N Engl J Med 1999; 341: 1399-1400. 5. Benamou PH, Hilliquin P, Chemla N, Chevrot A, Cornier C, Menkes CJ. Epidural lipomatosis not in- duced by corticosteroid therapy. Three cases in- cluding one in a patient with primary Cushing’s di- sease (review of the literature). Rev Rheum Engl Ed 1996; 63: 207-212. 6. Lee M, Lekias J, Gubbay SS, Hurst PE. Spinal cord compression by extradural fat after renal transplantation. Med J Aust 1975; 1: 201-203. 7. Fessler RG, Johnson DL, Brown FD, Erickson RK, Reid SA, Kranzler L. Epidural lipomatosis in ste- roid-treated patients. Spine 1991; 17: 183-188. 8. Zampella EJ, Duvall ER, Sekar C, Langford KH, Epstein AE, Kirklin JK et al. Symptomatic spinal epidural lipomatosis as a complication of steroid immunosuppresion in cardiac transplant patients. J Neurosurg 1987; 67: 760-764. 9. Von Hanwehr R, Apuzzo MLJ, Ahmadi J, Chan- drasoma P. The spinal angiomyolipoma: case re- port and literature review. Neurosurgery 1985; 16: 406-411. Avisos internos al equipo de guardia del área médica Sr. Editor: La lectura del interesante original de Tudela et al 1 recientemente publicado en MEDICINA CLÍNICA, donde se analizan los avisos internos al equipo de guardia del área médica, nos ha animado a revisar un estudio que reali- zamos en 1996 en nuestro hospital 2 , y cuya metodología, aunque menos ambiciosa a la hora de recoger y analizar los resultados, es muy semejante. Tampoco nosotros encontra- mos referencias a estudios similares en la bús- queda bibliográfica, y nos complace que se esté comenzando a medir la labor realizada con los enfermos ingresados durante el horario «no laboral» y que no suele aparecer en las estadísticas. Por lo que se puede extraer del artículo de Tu- dela et al 1 , el tamaño y organización de las ur- gencias internas de nuestro hospital (un hospi- tal general de tercer nivel con 560 camas, incluyendo el área de pediatría) es muy similar al hospital Germans Trias i Pujol, y dado que nuestro trabajo también fue un estudio pros- pectivo de un mes de duración en el que reco- gimos todos los avisos que se produjeron des- de las plantas de hospitalización, nos ha resultado relativamente sencillo comparar los resultados de ambos estudios. En la tabla 1 re- flejamos los datos comparativos generales de ambos trabajos y las diferencias en los motivos clínicos de llamada interna. No apreciamos diferencias entre el número total de llamadas recibidas, su distribución entre asistencial-no asistencial, ni en su distribución laborable-festivo, produciéndose en los dos es- tudios el doble de llamadas en los días festivos que en los laborables, lo que en nuestra opinión reflejaría el hecho de que parte de la labor ruti- naria que no se realiza por tratarse de un día festivo es asumida como aviso urgente por el equipo de guardia. En nuestro estudio observa- mos que una de cada cuatro llamadas internas se produce para valorar exploraciones comple- mentarias urgentes, muchas de ellas solicitadas CARTAS AL EDITOR Fig. 1. Imágenes de reso- nancia magnética. A: au- mento del contenido graso epidural, con máxima afec- tación a la altura de L3-L4, donde condiciona una evi- dente compresión poste- rior; B: importante aumen- to de la grasa abdominal, con presencia de una tu- moración heterogénea en la región suprarrenal iz- quierda.