Zum Thema | Der Onkologe 7•2002 686 Bei den akuten myeloischen Leukämien (AML) handelt es sich um heterogene, maligne Erkrankungen des hämatopoe- tischen Systems, denen die maligne Transformation einer hämatopoeti- schen Vorläuferzelle zugrunde liegt [10]. Folge dieser Transformation ist ein Verlust oder die Einschränkung des Differenzierungspotenzials der Zellen mit einem Ausreifungsstopp auf einem frühen Stadium der Myelopoese. Bei er- haltener Proliferationskapazität kommt es zurAkkumulation der Blasten im Kno- chenmark, später auch im peripheren Blut und in extramedullären Organen mit sukzessiver „Verdrängung“ der nor- malen Hämatopoese im Knochenmark, an deren Folgen der Patient unbehan- delt innerhalb weniger Wochen ver- stirbt. Haupttodesursachen sind Blutun- gen und/oder Infektionen. Inzidenz Die Inzidenz der AML beträgt ca. 2,3/ 100.000 Einwohner pro Jahr; die Häufig- keit steigt mit dem Alter an (Tabelle 1). Das mediane Erkrankungsalter unselek- tionierter AML-Patienten liegt bei 62–64 Jahren. Die AML macht etwa 20% der akuten Leukämien bei Kindern und 80% bei Erwachsenen aus (s. Übersicht in [37]). Die Ursache der malignen Entar- tung ist bei der überwiegenden Mehr- heit der Fälle unklar. Lediglich bei ca. 10% der Patienten finden sich in der Vorgeschichte Hinweise auf Noxen, die mit einem erhöhten Leukämierisiko as- soziiert sind (z. B. Benzol, ionisierende Strahlen, Rauchen etc.) [14]. Neuerdings werden gehäuft sog. sekundäre Leukä- mien nach vorangegangener Chemothe- rapie mit Alkylanzien oder Podophyllo- toxinderivaten gesehen [17]. Diese Sub- stanzen wurden den Patienten in kurati- ver Intention zumeist bei Lymphomen oder soliden Tumoren verabreicht. Einteilung der akuten Leukämien Die Einteilung der AML erfolgt nach dem Verlauf in primäre bzw. De-novo- AML, bei denen sich in der Anamnese keine Hinweise für eine vorbestehende Störung der Hämatopoese ergeben und bei denen auch keine Exposition mit po- tenziell leukämogenen Faktoren zu eru- ieren ist. Sekundäre AML entwickeln sich aus einem myelodysplastischen Syndrom (MDS) oder nach vorheriger Chemo- und/oder Radiotherapie bzw. nach einem Malignom. Morphologisch-zytochemische Klassifikation der AML Entsprechend der Morphologie der vor- herrschenden Blastenpopulation wer- den die AML den 8 Subgruppen der French-American-British- (FAB)-Klas- sifikation zugeordnet [3]. Obgleich in der ursprünglichen Fassung der FAB- Klassifikation nicht berücksichtigt, spie- Zum Thema Onkologe 2002 · 8:686–692 DOI 10.1007/s00761-002-0340-x G. Heil · A. Ganser · Abt.Hämatologie/Onkologie, Medizinische Hochschule Hannover Diagnostik und Therapie der akuten myeloischen Leukämien © Springer-Verlag 2002 Prof. Dr. Gerhard Heil Abt. Hämatologie/Onkologie, Medizinische Hochschule Hannover,Carl-Neuberg-Straße 1, 30625 Hannover, E-Mail: heil.gerhard@mh-hannover.de Tabelle 1 Altersabhängige Inzidenz der AML pro 100.000 Einwohner Alter (Jahre) Männer Frauen 0–4 1,18 0,94 5–14 0,49 0,53 15–24 0,82 0,83 25–34 0,84 0,91 35–44 1,25 1,39 45–54 2,53 2,36 55–64 5,77 3,65 65–74 10,82 7,16 Ergebnisse der Data Collection Study des Leukaemia Research Fund in Großbritannien.