Presse Med 2009;38:1S14-1S17 © 2009, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés tome 38 > décembre 2009 > supplément 1 1S14 En ligne sur / on line on www.em-consulte.com/revue/lpm www.sciencedirect.com Traitements conventionnels et prise en charge globale Service de Cardiologie, Hôpital des Enfants, 330, avenue de Grande-Bretagne, BP 3119, 31026 Toulouse cedex 3, France Correspondance : Yves Dulac, Service de Cardiologie, Hôpital des Enfants, 330, avenue de Grande-Bretagne, BP 3119, 31026 Toulouse cedex 3, France dulac.y@chu-toulouse.fr Yves Dulac Article Key points Points essentiels Conventional treatments and general management Eisenmenger syndrome is a multisystem disorder, which evolves to severe complications in adult patients. It is recommended that patients be referred to a center with ex- pertise in the fields of pulmonary hypertension and congenital heart disease. General measures include education of patients, avoidance of strenuous physical activity, pregnancy and infections, and careful intraoperative monitoring during noncardiac surgery. Conventional therapies for these patients are based on clinical experience rather than evidence based data. Phlebotomies should be reserved for patients with moderate-to- severe hyperviscosity symptoms (usually when haematocrit is > 65 %). The use of oxygen therapy is controversial, but sometimes might improve symptoms. Oral anticoagulants are also controversial and can be used in patients with pulmonary thrombosis and without haemoptysis. Transplantation is restricted to highly symptomatic patients with poor prognosis. Novel disease targeting therapy may delay the need for transplantation for these patients. Le syndrome d’Eisenmenger est une affection multiviscérale qui évolue avec des complications sévères à l’âge adulte. Une prise en charge dans un centre expert dans l’hypertension artérielle pulmonaire et les cardiopathies congénitales est recom- mandée pour ces patients. Les mesures générales consistent en une éducation des patients, des recommandations pour éviter une activité physique trop im- portante, les grossesses et les infections et pour une surveillance rigoureuse des chirurgies non cardiaques. Le traitement conventionnel est basé sur une expérience clinique plus que sur des données scientifiques. Les saignées doivent être réservées aux patients qui ont des symptômes modérés à sévères d’hyperviscosité (habituellement pour un hématocrite > 65 %). L’utilisation d’une oxygénothérapie est controversée mais peut améliorer dans certains cas les symptômes. Les anticoagulants oraux sont également controversés mais peu- vent être indiqués en cas de thromboses artérielles pulmonaires sans antécédent d’hémoptysie. La transplantation doit être réservée aux patients les plus symp- tomatiques et de mauvais pronostic à court terme. Les nouveaux traitements spécifiques pourraient en retarder l’indication. Dulac Y. Traitements conventionnels et prise en charge globale. Presse Med. 2009; 38: 1S14-1S17 © 2009, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés