Vipome hépatique primitif Imed HACHICHA (1), Ahleme ZAYENE (2), Lilia MNIF HACHICHA (3), Ali BEN ALI (1), Moncef MOKNI (3), Fathi DERBEL (1), Younes DAHMENE (1), Dominique HENIN (4), Pierre GRESSENS (5), Sadok KORBI (3), Salem AJMI (2), Rached LETAIEF (1), Ridha BEN HADJ HAMIDA (1) (1) Service de Chirurgie Générale et Digestive, (2) Service de Gastroentérologie, Hôpital Sahloul, Sousse ; (3) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Farhat Hached, Sousse ; (4) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Bichat-Claude Bernard, Paris ; (5) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Robert Debré, Paris. RE ´ SUME ´ Le vipome est une tumeur neuro-endocrine rare localisée le plus souvent au niveau du pancréas. Lorsqu’il est extra-pancréatique, il est le plus souvent de nature neurogénique. Nous rapportons l’observation d’un vipome extra-pancréatique de nature non neuro- génique primitif localisé au niveau du foie droit découvert lors de l’exploration d’une diarrhée associée à une hypokaliémie. Le scanner, l’imagerie par résonance magnétique, l’échographie pero- pératoire et l’exploration chirurgicale n’ont pas montré de lésions extra-hépatiques. L’immunomarquage avec un anticorps anti-VIP était positif confirmant ainsi le diagnostic de vipome. Quarante deux mois après l’hépatectomie droite, la malade était asymptomatique. SUMMARY Primary hepatic vipoma Imed HACHICHA, Ahleme ZAYENE, Lilia MNIF HACHICHA, Ali BEN ALI, Moncef MOKNI, Fathi DERBEL, Younes DAHMENE, Dominique HENIN, Pierre GRESSENS, Sadok KORBI, Salem AJMI, Rached LETAIEF, Ridha BEN HADJ HAMIDA (Gastroenterol Clin Biol 2003;27:551-554) Vipoma is a rare neuroendocrine tumor most frequently localized in the pancreas. When it is extrapancreatic, it is most often neurogenic. We report a case of primary extrapancreatic vipoma that is non neurogenic localized in the right liver in a patient with severe diarrhea and hypokaliema. Computed tomography, magnetic reso- nance imaging, intraoperative tomography and surgical exploration did not show any other extrahepatic primary lesion. The diagnosis was performed by immunochemistry, tumorous cells were positives with anti-VIP antibody. Forty two months after right hepatectomy, the patient was asymptomatic. L e choléra pancréatique ou Watery, Diarrhea, Hypoka- lemia, Achlorydria (WDHA) est un syndrome associant une tumeur langerhansienne à cellules non-bêta du pancréas, une diarrhée hydrique profuse avec une hypokaliémie et parfois une achlorydrie [1]. Il est dû à une hypersécrétion de Vaso-active Intestinal Peptide (VIP) par la tumeur pancréatique d’où la dénomination de vipome [2]. Parfois, l’élévation du VIP peut être absente et d’autres hormones sont alors trouvées élevées comme le polypeptide pancréatique (PP), le peptide histidine isoleucine (PHI), la neurotensine ou gastric inhibitory polypepe- tide (GIP) [3]. Le vipome siège le plus souvent au niveau du pancréas, et rarement en extra-pancréatique. Dans ce dernier cas, la tumeur est de nature neurogénique, ganglioneuroblastome ou ganglio- neurome. La localisation extra-pancréatique de nature non neurogénique est exceptionnelle. Nous rapportons un cas de diarrhée hydrique profuse secondaire à un vipome extra-pancréatique de nature non neurogénique. Observation Une femme, âgée de 37 ans sans antécédents personnels ou familiaux particuliers, était hospitalisée pour l’exploration d’une diarrhée rebelle au traitement symptomatique évoluant depuis 8 mois. Cette diarrhée avait un débit journalier de 4 litres/24 heures, diurne et nocturne, afécale, non sanglante et persistante au jeûne. Elle était associée à une déshydratation et un amaigrissement de 10 kg. Il n’y avait ni flushes, ni urticaire évoquant un syndrome carcinoïde et la tension artérielle était normale. La biologie montrait une hypokaliémie à 1,4 mMol/L et une glycémie à 8,3 mMol/L. L’urée sanguine et la créatinémie étaient normales de même que les bilans hépatique et phosphocalcique. Le transit du grêle n’a pas montré de lésion organique. La coloscopie était normale. L’échographie abdominale trouvait une masse hyperéchogène entourée d’un halo hypoéchogène occupant le segment VII du foie et faisant 6 cm de diamètre. A la tomodensitométrie abdominale, la lésion était hypodense et se rehaussait en périphérie de façon centripète après injection de produit de contraste évocatrice d’un angiome. Cependant, il persistait une zone centrale hypodense (figure 1). Le pancréas était normal. A l’imagerie par résonance magnétique (IRM), la lésion présentait un hyposignal en T1 et un hypersignal hétérogène en T2 et prenait le produit de contraste de façon hétérogène de la périphérie vers le centre évoquant une lésion angiomateuse malgré un hypersignal T2 modéré à la périphérie de la lésion. Le dosage plasmatique de l’antigène carcino-embryonnaire et de l’alpha-fœtoprotéine était normal. Malgré l’aspect pseudoangiomateux de la lésion sur l’imagerie, une suspicion de métastase hépatique d’une tumeur neuro-endocrine a été évoquée devant l’histoire clinique, le caractère hypervasculaire de la masse hépatique et le taux normal des marqueurs tumoraux. Aucune tumeur primitive n’était localisée. La ponction biopsie percutanée de la masse hépatique, réalisée à 2 reprises, n’était pas concluante. Le dosage de la gastrinémie n’était pas réalisé mais la fibroscopie digestive haute était normale. Les dosages urinaire de l’acide 5-hydroxy-indol-acétique et plasmatique de la sérotonine étaient normaux. Les dosages sériques des cathécolamines, de la calcitonine, du VIP n’étaient pas effectués. La laparotomie trouvait une masse intra-parenchymateuse au niveau du segment VII et une autre petite lésion de 2 cm au niveau du segment VI qui a été réséquée et dont l’analyse histologique extemporanée était en faveur d’une tumeur neuro-endocrine. L’échographie per-opératoire du foie gauche et du pancréas était normale. L’exploration per-opératoire était sans particula- rité. Ainsi, le diagnostic d’une tumeur neuroendocrine localisée au niveau du foie droit était retenu et une hépatectomie droite réglée était réalisée. Tirés à part : I. HACHICHA, Service de Chirurgie Générale et Digestive, Hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie. E-mail : hachicha_sah@yahoo.fr © Masson, Paris, 2003. Gastroenterol Clin Biol 2003;27:551-554 551 © 2021 Elsevier Masson SAS. 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