La fibromatose mammaire ou tumeur desmoïde du sein est une entité rare concernant moins de 0,2 % des tumeurs du sein [1, 2, 3]. À ce jour, une centaine de cas à peine ont été décrits dans la litté- rature [3]. Décrites en 1832 [4], les tumeurs des- moïdes ont été ainsi nommées en 1838 du fait de leur ressemblance aux tendons (desmos en grec) [5]. Ce sont des tumeurs bénignes, mésenchymateuses, développées à partir des structures musculo-aponé- vrotiques. La localisation mammaire est très rare; 49 % se développent au niveau de la paroi abdomi- nale, 43 % en-dehors de l’abdomen (cuisse, fesse, cou, épaule beaucoup plus souvent que le sein) et 8 % au niveau du mésentère [6, 7]. La fibromatose est considérée comme un sous- groupe des sarcomes des tissus mous [8], certains auteurs ne faisant pas de différence entre une fibro- matose agressive et un fibrosarcome de bas grade [2, 9]. Elle se caractérise par une prolifération fibroblas- tique histologiquement bénigne, d’évolution stricte- ment locale par infiltration des structures adjacentes (8 % de mortalité à 5 ans par atteinte des structures vitales) [8, 10, 11], sans jamais provoquer de méta- stases, d’une grande propension à récidiver (21- 27 %). Au niveau mammaire, leur aspect clinique et radiologique miment un cancer [1, 2, 8, 10, 12]. OBSERVATIONS Cas n o 1 En janvier 1994, Mme C..., 35 ans, nulligeste, consultait pour mastodynie droite. Dans ses antécédents personnels, on retenait un diabète de type I, une appendicectomie, une ménarche à 12 ans, une prise régulière de Stédi- © MASSON, Paris, 1997. J Gynecol Obstet Biol Reprod 1997; 26 : 315-320. Tumeur rare du sein : la fibromatose mammaire A propos de deux cas et revue de la littérature C. Corbisier *, O. Garbin **, D. Jacob *, P. Weber **, C. Muller ***, J. Cartier **, J. Muller ****, C. Plumere **, P. Dellenbach ** * Service de Gynécologie et d’Obstétrique, Département de Sénologie, Centre Hospitalier Etterbeek-Ixelles, Bruxelles. ** Service de Gynécologie et d’Obstétrique , CMCO, 67042 Strasbourg. *** Laboratoire d’Anatomopathologie, Centre Hospitalier Etterbeek-Ixelles, Bruxelles. **** Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie pathologiques des Contades, 67000 Strasbourg. RÉSUMÉ La fibromatose mammaire est une entité bénigne rare dont la présentation clinique et radiologique en impose pour un carcinome mammaire. Le diagnostic est généralement porté lors de l’examen anatomopathologique. . Elle se caractérise par une infiltration strictement locale et un grand pouvoir récidivant. Le traitement repose sur une exérèse chirurgicale complète. La place de la radiothérapie et des traitements médicaux, en particulier des anti-œstrogènes, n’est pas clairement définie. Une colonoscopie doit être réalisée afin d’éliminer l’association rare mais possible avec une polypose colique dans le cadre d’un syndrome de Gardner. Mots-clés : Tumeur rare du sein • Fibromatose • Tumeurs desmoïdes. SUMMARY : Aggressive fibromatosis of the breast: an uncommon stromal tumor. Cases reports and literature review. Aggressive fibromatosis of the breast is an uncommon benign disease. The clinical and X-Ray findings can simulate breast cancer. The diagnosis relies on histology. The typical feature of this disease is a locally aggressive but non metastasizing lesion with high recurrence rate. Treatment consists in wide excision. The role of radiation and drug therapy including antiestrogens has not been clearly established. Colonoscopy is indicated to research for an association with Gardner syndrome. Key words : Fibromatosis of the breast • Desmoid tumors. Fait clinique Tirés à part : D. Jacob, C. Corbisier, Département de Sénologie, Service de Gynécologie et d’Obstétrique, Centre Hospitalier Etterbeek-Ixelles, Rue Jean Paquot 63, 1050 Bruxelles - Belgique. Reçu le 5 février 1996. Avis du Comité de lecture le 26 mars 1996. Définitivement accepté le 28 août 1996 © 2021 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/11/2021 Il est interdit et illégal de diffuser ce document.