Sarcoma de Ewing: tratamento multidisciplinar * VALTER PENNA 1 , ADEMAR LOPES 2 , MARCOS HAJIME TANAKA 3 , WU TU CHUNG 3 , RENATO MELARAGNO 4 , SIDNEI EPELMAN 4 RESUMO Os autores apresentam a experiência do Hospital A.C. Camargo, de São Paulo, no tratamento multidisci- plinar do sarcoma de Ewing, realizado entre agosto de 1984 e dezembro de 1992. A média de seguimento dos casos foi de seis anos. Dos 66 pacientes portadores de sarcoma de Ewing admitidos no hospital nesse periodo, 33 pacientes foram selecionados e entraram no protoco- lo, sendo submetidos, exclusivamente, ao tratamento ci- rúrgico. Em todos os 33 casos, foi possível a preservação do membro. A recidiva local ocorreu somente em um caso (3%). Somente três pacientes morreram e a taxa de sobre- vida em cinco anos livre de doença nesse grupo foi de aproximadamente 90%. A sobrevida global em cinco anos foi de aproximadamente 60%. As complicações foram mais comuns nos casos de ressecção mais enxertia, mas foram solucionadas com nova cirurgia. Nenhum dos pacientes recebeu radioterapia pré ou pós-operatória. O método de ressecção oncológica e pre- servação do membro mostrou ser efetivo para controle local da doença e as seqüelas a longo prazo têm sido pe- quenas. SUMMARY Ewing’s sarcoma: a multidisciplinary approach The authors present the experience of Hospital A. C. Camargo, São Paulo, in the multidisciplinary approach of Ewing’s sarcoma, all patients treated between August * Trab. realiz. no Dep. de Cirurg. Pélvica, Serv. de Ortop. e Trauma- tol., e Dep. de Pediatr., Hosp. A.C. Camargo — Fundação Antô- nio Prudente, São Paulo, SP. 1. Titular do Departamento de Cirurgia Pélvica. 2. Chefe do Departamento de Cirurgia Pélvica. 3. Médico Assistente. 4. Titular do Departamento de Pediatria. Rev Bras Ortop — Vol. 28, N°s 11/12 — Nov/Dez, 1993 1984 and December 1992, with a mean follow-up of 6 years. 66 patients with Ewing’s sarcoma were admitted to our hospital in this period. 33 of them were selected and included in the protocol, and were treated only by surgery. In all of them it was possible to save the limb. Local recurrence was seen just in one case (3%). Only 3 patients died, and the survival rate in 5 years disease-free was about 90%. The overall result of 5 year survival was about 60%. Complications were more common in cases of resec- tion with autogenous grafts, that were solved with another surgery. None of them were treated with radiotherapy pre- operative or postoperatively. Oncologic resection and limb preservation showed to be efficient in local control, and the sequels have been small. INTRODUÇÃO O sarcoma de Ewing é o segundo tumor ósseo pri- mário mais comum na infância. Atualmente, existe con- siderável evidência indicando que o sarcoma de Ewing é um tumor da linhagem do nervo parassimpático e com- partilha de anormalidades específicas e genéticas molecu- lares com um tumor neuroectodérmico periférico mais diferenciado, designado neuroepitelioma periférico (1,2,6) . Em 1921, James Ewing observou que o “sarcoma ósseo de pequenas células” era, ao contrário do osteos- sarcoma, sensível ao implante de rádio. Na metade do século seguinte, o tratamento do sarcoma de Ewing em- pregava a cirurgia, a terapia local com radioterapia, ou ambas. Mesmo quando o controle local era eficaz, mais de 90% dos pacientes morriam, geralmente por doença metastática (3,6,7,10) . As experiências iniciais com quimioterapia iniciaram- se no início dos anos 60 e demonstraram que a quimiote- rapia adjuvante tinha o potencial de melhorar os índices de sobrevida e cura da doença (10,11) . 809