Artı ´culo breve Enfermedad de Darier-White (queratosis folicular). Descripcio ´n de un caso y revisio ´ n de los diagno ´ sticos diferenciales Beatriz Di Martino a,Ã , Romy Giardina b y Luz Flores De Lacarrubba b a Laboratorio Privado de Anatomı ´a Patolo ´gica y Citologı ´a, Asuncio ´n, Paraguay b Centro Integral Dermatolo ´gico, Asuncio ´n, Paraguay INFORMACIO ´ N DEL ARTI ´ CULO Historia del artı ´culo: Recibido el 22 de junio de 2010 Aceptado el 30 de junio de 2010 On-line el 27 de julio de 2010 Palabras clave: Darier Queratosis folicular Disqueratosis RESUMEN La enfermedad de Darier es una genodermatosis caracterizada por queratinizacio ´n tegumentaria particular, ma ´ s frecuente en la 2. a –3. a de ´ cadas de la vida, equitativa en ambos sexos. Clı ´nicamente se presenta con un brote papuloso persistente en piel, mucosas y un ˜ as e histopatolo ´ gicamente con acantolisis, clivaje suprabasal y disqueratosis particular en forma de cuerpos redondos y granos. Presentamos el caso de un varo ´ n joven, con lesiones de 3 an ˜os de evolucio ´ n y sin antecedentes familiares de enfermedad de Darier. & 2010 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier Espan ˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. Darier-White disease (keratosis follicularis). A case report with a special consideration of diferential diagnoses Keywords: Darier Follicularis keratosis Dyskeratosis ABSTRACT Darier 0 s disease is a genodermatosis with characteristic epidermal keratinization patterns which affects both sexes equally and is more frequent in the 2nd–3rd decade of life. Clinically, there is a slowly progressive eruption of crusted papules persistent in the skin, nails and mucous membranes. The characteristic histopathological changes are acantolysis with suprabasal cleavage and dyskeratosis in the form of corps ronds and grains. We present a case of Darier’s disease in a young man, with a 3 year clinical history of skin lesions but no family history of this condition. & 2010 SEAP and SEC. Published by Elsevier Espan ˜ a, S.L. All rights reserved. Historiaclı´nica Paciente de sexo masculino, adolescente de 18 an ˜os de edad, procedente de medio urbano, con lesiones cuta ´neas de 3 an ˜os de evolucio ´ n, pruriginosas, localizadas en cuello, miembros superio- res e inferiores y tronco. Antecedentes patolo ´ gicos familiares y personales negativos para atopia. Fue diagnosticado en aquella oportunidad de dermatitis ato ´ pica para la cual recibio ´ tratamiento con corticoides orales y to ´ picos y con antihistamı ´nicos, mejorando las lesiones en forma escasa. La importante afectacio ´ n psicosocial lo llevo ´ al abandono de sus actividades escolares. Examen fı ´sico: se trata de una dermatosis constituida por: pa ´ pulas eritematosas mu ´ ltiples, superficie brillante, 0,1–0,2 cm de ejes mayores, con tendencia a formar placas, de lı ´mites difusos, bordes irregulares. Afectan a ´ reas foto-expuestas: cara, escote anterior, cara lateral del cuello, antebrazos y dorso de manos (figs. 1 y 2). Ausencia de afectacio ´ n ungueal. Diagno ´sticos clı ´nicos presuntivos: dermatitis seborreica, derma- titis ato ´ pica, enfermedad de Darier, acroqueratosis verruciforme, erupcio ´ n acneiforme, erupcio ´ n lumı ´nica polimorfa. Histopatologı ´a: se solicita estudio histopatolo ´ gico de una de las pa ´ pulas, que se fija en formol al 10% y se procesa de manera rutinaria. Descripcio ´n microsco ´ pica: disqueratosis epide ´ rmica (queratinizacio ´ n precoz) con presencia de ce ´ lulas disquerato ´ ticas (cuerpos redondos y granos) en estrato de Malpighio superior y capa co ´ rnea. Clivaje suprabasal. Pe ´ rdida de la adhesio ´ n epide ´ rmi- ca (acantolisis). Proyeccio ´ n irregular ascendente de las papilas de ´ rmicas dentro de las lagunas del clivaje (vellosidades). Hiperqueratosis. Infiltrado de mononucleares en dermis superfi- cial histolo ´ gicamente inespecı ´fico (figs. 3–5). Los hallazgos se www.elsevier.es/patologia 1699-8855/$ - see front matter & 2010 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier Espan ˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.patol.2010.06.007 Ã Autor para correspondencia. Correo electro ´nico: beatrizdimartino@gmail.com (B. Di Martino). Rev Esp Patol. 2010;43(3):176–179