1033 SFRP SFRP-06 – Recherche expérimentale Effets du tabagisme passif maternel sur la circulation fœto-placentaire C. Brochot, E. Aubry, M.H. Fline, P. Deruelle, L. Storme, V. Houfflin Debarge CHRU, Lille, France Le tabagisme maternel est associé à une augmentation des retards de croissance intra utérin mais diminue l’incidence de la prééclampsie. Pour mieux comprendre ces effets, nous avons étudié la circulation fœto-pla- centaire sur un modèle de brebis gestantes, chroniquement instrumenté, soumis à un tabagisme passif. Une hystérotomie était réalisée à 125 jours de gestation, pour un terme de 147 jours. Des cathéters étaient placés in utero dans la circulation systémique fœtale puis au niveau de la circulation placentaire. Un cap- teur de débit ultrasonique était positionné autour du tronc commun des artères ombilicales. Deux jours plus tard, les brebis étaient exposées pendant deux heures à un tabagisme passif. Les gaz du sang maternels et fœtaux étaient contrôlés. Les résistances vasculaires placentaires (RVP) étaient calculées. Pour explorer les mécanismes de la réponse vasculaire placentaire au tabagisme passif, nous avons injecté au fœtus un inhibiteur de la voie du monoxyde d’azote (L-Nitro-Arginine (LNA) bloquant la NO synthase) puis un inhibiteur des canaux potassiques (Tetra Ethyl Ammonium (TEA) bloquant les canaux potassiques cal- cium dépendants à faible dose). Le débit ombilical augmente de 14 % (p = 0,0008) pendant le tabagisme maternel sans modification de la pression aortique fœtale. Les RVP diminuent de 16 % (p = 0,0078). La pression en oxygène (PO2) fœtale passe de 17 à 11 mmHg (p = 0,0209) sans modification de la PO2 maternelle. La carboxy hémoglobine fœtale passe de 4.5 à 18 % (p = 0,0209). Le LNA n’altère pas la réponse vasodila- tatrice du tabagisme passif. Le TEA abolit totalement la baisse des RVP induite par l’exposition au tabagisme. Pendant la grossesse, le tabagisme passif induit à la fois une hypoxie fœtale et une vasodilatation fœto-placentaire secondaire à l’activation des canaux potassiques. L’hypoxie permettrait d’expliquer l’augmen- tation du retard de croissance. Si la vasodilatation fœto-placentaire observée était retrouvée au niveau de la circulation utéro-placentaire, elle permettrait d’expliquer la baisse des prééclampsies induite par l’exposition tabagique. Nous devons poursuivre nos recherches dans ce sens. SFRP-07 – Recherche clinique Imagerie fonctionnelle automatique chez des enfants opérés d’un fallot B. Stos (1), F. Labombarda, J. Blanc, D. Bonnet, D. Sidi, Y. Boudjemline (2) (1) CCML, Le Plessis Robinson, France ; (2) Necker Enfants Malades, Paris, France Objectifs - L’évaluation de la fonction ventriculaire reste difficile avec les techniques échographiques actuelles. L’imagerie fonctionnelle automa- tique (IFA) est une nouvelle modalité échographique basée sur l’analyse bidimensionnelle des niveaux de gris permettant l’analyse segmentaire et globale de la fonction myocardique. L’utilité de cette modalité n’a jamais été étudiée chez l’enfant. Notre étude porte sur une population d’enfants opérés dans l’enfance d’une tétralogie de Fallot dont on considérait qu’ils constituaient une population d’enfants guéris. Méthodes - Quarante sept enfants opérés d’une tétralogie de Fallot (groupe 1) ont été recrutés prospectivement. Leur âge moyen était de 12 ans [7-18]. 25 enfants sans cardiopathie apparentés pour l’âge ont été inclus dans un groupe témoin (groupe 2). Nous avons étudié la déformation longitudinale et temporelle des deux ventricules en uti- lisant d’une part l’IFA et le doppler tissulaire (TVI), ce dernier servant de référence. Résultats - La faisabilité de l’IFA était de 83 %. La variabilité inter-obser- vateur et la corrélation entre les 2 techniques étaient bonnes (r = 0,86). L’analyse de la déformation longitudinale mesurée par l’IFA montrait un gradient positif de la base vers l’apex des 2 ventricules chez les patients des 2 groupes. Cependant, la valeur de la déformation était significati- vement inférieure dans le groupe opéré par rapport au groupe sain, en particulier dans le segment apical du ventricule droit (20 ± 6.7 % vs 37.6 ± 6.5 %). La fonction globale du ventricule droit était significativement moins bonne dans la population opérée et ce quelque soit la technique utilisée (21.7 ± 4.1 % vs 34.4 ± 4.1 %). Plus encore, la fonction ventriculaire gauche était également moins bonne dans la population des Fallot (18.9 ± 2.5 % vs 22 ± 2.5 %). Conclusion - l’IFA est une technique rapide, et reproductible permettant l’évaluation de la fonction ventriculaire. Cette technique est particuliè- rement intéressante dans le suivi des patients opérés de cardiopathies congénitales telles que la tétralogie de Fallot donnant une mesure de la fonction segmentaire et globale du ventricule droit plus simplement que les techniques actuels de doppler tissulaire. SFRP-08 – Recherche clinique Hypothyroïdie congénitale avec trouble de l’organification de l’iode : description phénotypique précise d’une cohorte d’enfants P. Cavarzere, M. Castanet, M. Polak (1), M.C. Raux-Demay, S. Cabrol (2), J. Léger, J.C. Carel (3), P. Czernichow (1) (1) Sce d’endocrinologie et diabétologie pédiatrique, Hôpital Necker, Paris, France ; (2) Sce d’endocrinologie pédiatrique, Hôpital Armand Trousseau, Paris, France ; (3) Sce d’endocrinologie et diabétologie pédiatrique, Hôpital Robert Debré, Paris, France L’hypothyroïdie congénitale (HC) est l’une des maladies endocrinien- nes les plus fréquentes chez l’enfant (1/3500). Si les athyréoses et les ectopies en représentent la cause principale, les troubles de l’organi- fication de l’iode (TOID) en sont une cause non négligeable (incidence inconnue). Leur physiopathologie reste mal élucidée et seuls quelques gènes codant pour des facteurs clés de l’hormonosynthèse (thyrope- roxydase, DUOX2 oxidase, pendrin) ont été incriminés sans qu’aucune corrélation génotype- phénotype n’ait plus être clairement établie à ce jour. Le but de cette étude a donc été de : 1) déterminer l’incidence des TOID. 2) décrire le phénotype précis d’une large cohorte de patients atteints, ceci afin ultérieurement de tenter une corrélation génotype- phénotype après étude moléculaire. Patients : 71 enfants nés entre 1980 et 2006 atteints d’HC due à un TOID et suivis dans 3 hôpitaux pédiatriques parisiens ont été rétrospectivement inclus dans cette étude. Résultats - Un TIOD a été identifié chez 13.6 % des enfants atteints d’HC dépistés dans la période 2003-2006 (incidence 1 : 20.660). Parmi les 71 enfants porteurs d’un TIOD étudiés, 61 avaient un TIOD partiel (défini par un taux de captage thyroïdien à la scintigraphie, 1h après administration de perchlorate entre 10 et 85 %) et 10 avaient un trouble total (taux > 90 %). Dans l’ensemble, les enfants porteurs d’un TIOD total présentaient une symptomatologie relativement uniforme et significativement plus sévère que les patients avec TIOD partiel (hypotonie, ictère prolongé, distension abdominale, cri rauque) (p < 0.05). Les enfants présentant un TIOD partiel avaient une symptomatologie beaucoup plus variée allant de l’absence totale de signes cliniques à des signes très sévères. Par ailleurs, seulement 50 à 60 % de l’ensemble des enfants porteurs d’un TIOD avaient un goitre congénital. Conclusion - La symptomatologie sévère et uniforme des sujets atteints d’HC due un TIOD total suggère un défaut unique dans un facteur clé de l’hormonosynthèse. Inversement, la présentation très variable des enfants atteints d’HC due à un TIOD partiel suggère la responsabilité de plusieurs facteurs impliqués dans l’organification de l’iode.