CASI CLINICI 22 Cardiologia ambulatoriale 2007;1:22-25 INTRODUZIONE La forma isolata della non compattazione del mio- cardio ventricolare (isolated ventricular noncompaction, IVNC) è una rara cardiomiopatia congenita caratte- rizzata da un’alterata struttura della parete miocardica secondaria all’arresto intrauterino della normale em- briogenesi endomiocardica e della compattazione delle fibre miocardiche, in assenza di una coesistente car- diopatia congenita. 1,2 All’esame anatomo-patologico è di comune riscontro un miocardio ventricolare sini- stro con profondi recessi e trabecolature a prevalente localizzazione apicale, a livello dei segmenti medi delle pareti laterale e inferiore. 2-4 CASO CLINICO Un uomo di 65 anni giunge nel nostro centro per lo scompenso cardiaco per una valutazione clinico-stru- mentale, per comparsa di astenia e dispnea per sforzi di moderata entità da circa 15 giorni. Da 10 anni è stata posta diagnosi di cardiomiopatia dilatativa idiopatica e dall’indagine anamnestica il paziente risulta iperteso da circa 25 anni, affetto da fibrillazione atriale paros- sistica, dislipidemia e ipotiroidismo in terapia farma- cologica sostitutiva. Al momento del ricovero il paziente era asintoma- tico, eupnoico, in discrete condizioni generali. La pres- sione arteriosa era 130/85 mmHg, con frequenza car- diaca di 56 battiti/minuto. L’obiettività cardiopolmo- nare risultava negativa, come del resto l’esame obiet- tivo generale: in particolare la facies era composita, i bulbi oculari in asse e non vi erano segni di dismor- fie facciali. Gli esami ematochimici risultavano nei limiti di norma, a eccezione degli indici di funzionalità renale (creatinina 1,32 mg/dl) e della colesterolemia totale (225 mg/dl), peraltro già presenti nei precedenti controlli. All’ECG: ritmo sinusale, conduzione AV nella norma, blocco di branca sinistro completo. Al test cardiopol- monare: riscontro di una lieve riduzione della tolle- ranza all’esercizio rispetto alle precedenti prove e di una severa compromissione della capacità funzionale (VO 2 di picco: 6,8 ml/kg/min, pari al 38% del mas- simo predetto, 18,0 ml/kg/min). L’ecocardiogramma transtoracico evidenziava dilatazione atriale sinistra e del ventricolo sinistro (DTD 65 mm, DTS 47 mm), conservati spessori parietali, ipocinesia diffusa e severa riduzione della funzione sistolica globale (FE 25%) (Figura). A livello della porzione medio-distale postero- laterale e dell’apice corrispondente presenza di mul- tiple prominenti trabecolature, con profondi recessi intertrabecolari, comunicanti con le cavità, suggestiva per “non compattazione ventricolare”. Insufficienza mitralica di grado medio-severo (da disfunzione di parete, fibrosi dei lembi, con ipomobilità del lembo posteriore). Riempimento di tipo restrittivo, indicativo dell’aumento della pressione media in atrio sinistro. Pressione arteriosa polmonare non quantizzabile per Un caso di non compattazione isolata del ventricolo sinistro E. Vizzardi, S. Nodari, S. Frattini, A. Madureri, M. Metra, R. Raddino, L. Dei Cas Dipartimento di Medicina Sperimentale e Applicata, Sezione di Malattie Cardiovascolari, Università di Brescia U.O. Complessa di Cardiologia, Spedali Civili di Brescia