Uveal extranodal lymphoma—Coutinho et al 623 Extranodal B-cell lymphoma of the uvea: a case report Anamaria B. Coutinho,* † MD; Cristina Muccioli,* MD, PhD; Maria Cristina Martins,* MD, PhD; Rubens Belfort Jr.,* MD, PhD; Ana Estela Sant’Anna,* MD, PhD; Miguel N. Burnier, Jr., † MD, PhD, FRCSC ABSTRACT • RÉSUMÉ Case report: Ocular involvement by non-Hodgkin’s lymphoma is a rare condition that can result from a primary intraocular lymphoma of the retina or an intraocular manifestation of systemic lymphoma. Uveal involvement is seldom the initial manifestation of extranodal lymphoma.We describe an 80-year-old patient with a blind and painful left eye and a history of recurrent uveitis. After ultrasound evaluation, the eye was enucleated and histopathologic examination revealed a malignant B-cell lymphoma of the uveal tract. The patient has been followed for 8 years after surgery, but she has had no further systemic manifestations of lymphoma and has not required subsequent treatment. Comments: Primary extranodal lymphoma can be easily mistaken for recurrent uveitis or primary intraocular lymphoma of the retina and central nervous system; it is a differential diagnosis to be considered in cases of recurrent uveitis-like symptoms evolving to blind painful eye. Observation : L’atteinte oculaire d’un lymphome non-Hodgkinien est une pathologie rare qui peut découler d’un lymphome intraoculaire primitif de la rétine ou d’une manifestation intraoculaire d’un lymphome systémique. L’atteinte uvéale est rarement la manifestation initiale d’un lymphome extranodal. Nous décrivons le cas d’un patient de 80 ans ayant une cécité douloureuse de l’œil gauche et des anté- cédents d’uvéite récurrente. Après évaluation ultrasonique, l’œil a été énucléé et l’examen histopathologique a révélé un lymphome malin à cellules B du tractus uvéal. Le patient a été suivi pendant 8 ans après la chirurgie, mais n’a pas eu d’autres mani- festations systémiques de lymphome et n’a pas requis de traitements ultérieurs. Commentaires : Le lymphome extranodal primitif peut être pris facilement par erreur pour une uvéite récurrente ou un lymphome intraoculaire primitif de la rétine et du SNC; c’est un diagnostic différentiel à considérer pour les cas de symptômes apparemment d’uvéite récurrente qui évoluent en cécité douloureuse. O cular involvement by non-Hodgkin’s lym- phoma is a rare condition, constituting less than 1% of all lymphomas. It becomes a challenging diagnosis because this tumor mimics either chronic or posterior uveitis. 1–3 Ocular lymphoma may also present different cytomorphologic features according to the site of tumor involvement and, in some instances, may spread to the eye from periocular lymphoma such as mycosis fungoides. Intraocular lymphoma can be further classified From *the Department of Ophthalmology, Federal University of São Paulo, São Paulo, Brazil, and † the Henry C. Witelson Ocular Pathology Laboratory, MUHC, McGill University, Montreal, Que. Originally received Nov. 11, 2003 Accepted for publication Jan. 6, 2005 Correspondence to: Dr. Anamaria B. Coutinho, 3775 University St., Rm. 216, Montreal QC H3A 2B4; fax (514) 398-5728; anamariacoutinho@ hotmail.com This article has been peer-reviewed. Can J Ophthalmol 2005;40:623–6