ISSN 0104-4931 Cad. Ter. Ocup. UFSCar, São Carlos, v. 25, n. 1, p. 125-135, 2017 http://dx.doi.org/10.4322/0104-4931.ctoAO0749 Original Article Corresponding author: Carolina Grego Del Cole, Laboratório de Neurociências Clínicas, Departamento de Psiquiatria, Universidade Federal de São Paulo, Rua Pedro de Toledo, 669, 3° andar fundos, Edifício de Pesquisas II, Vila Clementino, CEP 04039-032, São Paulo, SP, Brazil, e-mail: carolinadelcole@gmail.com Received on Oct. 14, 2015; 1 st Revision on Jan. 26, 2016; 2 nd Revision on May 19, 2016; Accepted on July 6, 2016. Abstract: Introduction: Williams-Beuren Syndrome (WBS) results from a deletion in the chromosome 7q11.23. Psychiatric symptoms, such as Generalized Anxiety Disorder (GAD), Attention Defcit Hyperactivity Disorder (ADHD), and others, have been described in this syndrome. Objective: The main purpose of this study was to identify related clinical symptoms in individuals with WBS and the impact of this disorder in their quality of life. Method: The study sample included 42 individuals aged 11 to 16 years divided into two groups: a study group composed of 20 individuals with WBS and a control group comprising 22 individuals with typical development. The following instruments were used in this evaluation: Brazilian Criterion of Economic Classifcation (CCEB), to estimate the purchasing power of urban households; Strengths & Diffculties Questionnaire (SDQ), to provide a useful measure of psychopathology applied to children and youth aged 4-17 years; and Quality of Life Evaluation Scale (AUQEI), to assess the feeling of well-being according to the opinion of the child and adolescent. Results: The results suggest that adolescents with WBS have a good quality of life despite presenting greater possibilities of psychiatric symptoms. These results are valid considering that quality of life is measured from the opinion of the assessed individual. Conclusion: We hypothesized that adolescents with WBS can present a distortion of reality regarding the positive/optimistic factor, possibly based on some characteristics of the syndrome such as being always cheerful and smiling, which are factors associated with intellectual disability. Keywords: Williams-Beuren Syndrome, Clinical Symptoms, Quality of Life. Avaliação da infuência dos sintomas clínicos na qualidade de vida de indivíduos com Síndrome de Williams-Beuren Resumo: Introdução: A Síndrome de Williams-Beuren (SWB) é resultado da deleção do cromossomo 7q11.23. A presença de transtornos psiquiátricos, tais como Transtorno de Ansiedade Generalizada, Défcit de Atenção e Hiperatividade, entre outros, já foram descritos nesta síndrome. Objetivo: Este estudo teve como objetivo identifcar possíveis sintomas clínicos nos indivíduos com SWB e as possíveis consequências na qualidade de vida. Método: O grupo amostral com SWB constituiu-se por 20 indivíduos com idade entre 11 e 16 anos e 22 indivíduos com desenvolvimento típico (DT). Os instrumentos utilizados foram: Critério de Classifcação Econômica Brasil para estimar o poder de compra das famílias urbanas; o Questionário de Capacidades e Difculdades (SDQ), que possibilita uma medida útil em psicopatologia aplicada a crianças e jovens com 4 a 17 anos de idade; e o Questionário de Avaliação de Qualidade de Vida em Crianças e Adolescentes (AUQEI), que tem como objetivo avaliar a sensação de bem-estar mediante a opinião da própria criança e adolescente. Resultados: Os resultados sugerem que os Evaluation of the infuence of clinical symptoms on the quality of life in individuals with Williams-Beuren Syndrome Luísa de Mattos Graziani a , Andrea Parolin Jackowski a , Rosana Aparecida Salvador Rossit b , Carolina Grego Del Cole a a Departamento de Psiquiatria, Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP, São Paulo, SP, Brazil. b Departamento de Saúde, Educação e Sociedade, Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP, São Paulo, SP, Brazil.