Manifestations cardiovasculaires de la maladie de Marfan Amal Lachhab, Nawal Doghmi, Manal Ouenzar, Rajae Bennani, Rachida Amri, Mohamed Cherti Service de cardiologie B, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc Correspondance : Amal Lachhab, Appartement 19, immeuble 60, lot Jnan Nahda, Hay Nahda, Rabat, Maroc. amallac@hotmail.com Cardiovascular manifestations of Marfan syndrome Observation Un enfant de 12 ans a été admis dans le service de cardi- ologie pour exploration d’une dyspnée d’effort stade III de la NYHA. L’examen clinique était marqué par la présence d’un pectus excavatum, d’une arachnodactylie et d’une hyperlax- ité ligamentaire avec vergetures étendues sur le tronc. L’examen cardiovasculaire a révélé un souffle diastolique d’insuffisance aortique ainsi qu’une masse cervicale battante expansive en systole. La radiographie thoracique a noté une cardiomégalie avec élargissement médiastinal en rapport avec une dilatation de l’aorte ascendante (figure 1). Une échocardiographie transthoracique a été réalisée et a montré une dilatation anévrysmale de l’aorte ascendante, une in- suffisance aortique massive avec dilatation de l’anneau aortique. L’angiotomodensitométrie thoracique a confirmé la dilatation de l’aorte ascendante (77 mm) avec un aspect tortueux des troncs artériels supra-aortiques (figures 2 et 3). Devant l’ensemble de ces signes, le diagnostic de syndrome de Marfan a été retenu. Une consultation multidisciplinaire des parents n’a pas montré de signes orientant vers une forme familiale. Le malade a bénéficié d’une intervention de Bentall avec bonne évolution postopératoire. en ligne sur / on line on www.em-consulte.com/revue/lpm www.sciencedirect.com Presse Med. 2012; 41: 328–330 ß 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 328 Images en médecine Figure 1 Radiographie thoracique de face montrant la dilatation de l’aorte ascendante tome 41 > n83 > mars 2012 doi: 10.1016/j.lpm.2011.05.023