35 medicina fetal e neonatal NASCER E CRESCER revista do hospital de crianças maria pia ano 2004, vol. XIII, n.º 1 Desproporção Ventricular Pré-Natal Dois casos clínicos Ana C. Ferreira 1 , Mónica Rebelo 2 , António J. Macedo 2 , Sashicanta Kaku 2 1 Serviço de Pediatria 2 - Hospital Dona Estefânia 2 Serviço de Cardiologia Pediátrica - Hospital Santa Marta RESUMO No feto normal, os dois ventrículos têm dimensões semelhantes, podendo existir uma predominância fisiológica do ventrículo direito (VD) nas últimas 10 semanas de gestação. Quando este predomínio é patológico, denomina-se desproporção ventricular (DV), podendo estar ou não associada a cardiopatia congénita, nomeadamente patologia na entrada ou saída do ventrículo esquerdo (VE) ou do VD. Mais raros são os casos de DV por hipoplasia funcional do VE, com regressão após o nascimento. Os autores apresentam dois casos clínicos exemplificativos destes extremos nesta entidade. Caso 1: Lactente de 4 meses, com ecografias pré-natais normais, internado por insuficiência cardíaca secundária a coartação da aorta e VE de dimensões hipoplásicas. Após aorto- plastia, observou-se normalização do VE. Caso 2: Recém-nascido com diagnós- tico pré-natal de DV, com VE de dimen- sões hipoplásicas e veia cava superior esquerda com drenagem no seio coroná- rio. Após terapêutica com prostaglandina endovenosa, verificou-se normalização do VE. Salientam-se a abordagem dia- gnóstica e a importância da observação seriada das dimensões ventriculares antes e após o nascimento. Palavras-chave: Cardiologia pe- diátrica; desproporção ventricular; dia- gnóstico pré-natal; ventrículo esquerdo hipoplásico. Nascer e Crescer 2004; 13 (1): 35-38 INTRODUÇÃO No feto normal, os dois ventrículos têm dimensões semelhantes, podendo existir uma predominância fisiológica do ventrículo direito nas últimas 10 semanas de gestação. Quando este predomínio é patológico, denomina-se de despro- porção ventricular (DV) podendo estar associada a cardiopatia congénita, nomeadamente patologia na entrada ou saída do ventrículo esquerdo (VE). Mais raramente, estão descritos casos de hipoplasia funcional do VE, com regres- são progressiva da desproporção após o nascimento. Os autores apresentam dois casos clínicos exemplificativos destes extremos nesta entidade. CASO CLÍNICO 1 A.J., sexo masculino, raça cau- casiana, com antecedentes de mãe com hipertensão arterial, anomalia da válvula aórtica e hipertiroidismo. II Gesta, II Para, gravidez vigiada, com ecografias obsté- tricas consideradas normais. Parto eutócico às 39 semanas, índice de Apgar 9/10, peso ao nascimento 3190 g. Alta às 48 horas de vida clinicamente bem. A mãe referia desde o nascimento cansaço, taquipneia e hipersudorese ao mamar, palidez, extremidades frias e má evolução ponderal. Internado aos 4 meses de idade por episódio de cianose, hipotonia generali- zada e movimentos oculogiros. À entrada apresentava má perfusão periférica, taquicardia, taquipneia, tiragem infra- costal, diferencial tensional sistólica entre o membro superior e inferior direitos de 49 mmHg, peso 5380 g (inferior ao percentil 3), ritmo de galope, sopro sis- tólico grau III/VI mais intenso no bordo esquerdo do esterno, no 4º espaço inter- costal e dorso, e pulsos femorais de amplitude diminuída. A teleradiografia de tórax revelou aumento do índice cardio-torácico e cefalização da vascularização venosa pulmonar. O electrocardiograma eviden- ciou eixo do complexo QRS no quadrante superior esquerdo, hipertrofia biven- tricular e alterações da repolarização nas derivações précordiais esquerdas. No ecocardiograma (Figura 1) observou- -se coartação grave da aorta com gradiente de 50 mmHg e hipoplasia das estruturas do coração esquerdo: diâme- tro do VE em diástole: 17 mm (VN 22-27 mm); válvula mitral permeável com diâmetro válvula: 8 mm; válvula aórtica permeável com diâmetro do anel: 5,2 mm; diâmetro da aorta ascendente: 5 mm; diâmetro do arco aórtico: 2 mm. Foi medicado com Furosemida 1,5 mg/Kg/dia e, como o Score de Rhodes (Quadro I) fosse favorável a correcção cirúrgica biventricular, foi submetido, no sétimo dia de internamento, a aortoplastia com homoenxerto sob circulação extra- corporal. No pós-operatório apresentou valores tensionais elevados controlados com nitroglicerina, furosemida e captopril. O ecocardiograma de controlo demonstrou aumento das dimensões do VE para 25 mm, boa função ventricular e ausência de obstáculo significativo no arco aórtico. Teve alta ao 21º dia de interna- mento, clinicamente bem, medicado com captopril e furosemida e com indicação de fazer profilaxia antibiótica para endo- cardite bacteriana. Aos 4,5 meses, apre- sentava recuperação ponderal, ausência de sintomas de insuficiência cardíaca e normalização dos valores tensionais.