Redaktion D. Reinhardt, München Monatsschr Kinderheilkd 2010 · 158:583–585 DOI 10.1007/s00112-010-2174-8 Online publiziert: 28. März 2010 © Springer-Verlag 2010 M. Hengst 1 · K. Heimann 1 · M. Schoberer 1 · J.W. Spillner 2 · D. Honnef 3 · T. Orlikowsky 1 · K. Tenbrock 1 1 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum, Rheinisch-Westfälische Technische Hochschule Aachen 2 Klinik für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie, Universitätsklinikum, Rheinisch-Westfälische Technische Hochschule Aachen 3 Klinik für Radiologische Diagnostik, Universitätsklinikum, Rheinisch-Westfälische Technische Hochschule Aachen Seltene Ursache einer anhaltenden Tachypnoe beim Neugeborenen Kongenitales Lobäremphysem Originalien Fallbericht Anamnese Bei unauffälligem Schwangerschaftsver- lauf und regelhaft wahrgenommenen Vorsorgeuntersuchungen kam es in der 37 3/7 Schwangerschaftswoche zu einem sekundären Geburtsstillstand, der eine Sectio erforderlich machte. Die Mutter, eine 26-jährige Erstgravida, Erstpara, litt zum Zeitpunkt der Geburt unter einem Infekt der oberen Atemwege. Das Kind war initial gut angepasst (Ap- gar-Werte 9/8/9, Nabelschnurarterien-pH 7,36), entwickelte jedoch im Verlauf von 1 h eine zunehmende Tachypnoe mit sub- kostalen Einziehungen, stöhnender At- mung und einem erhöhten Sauerstoffbe- darf und wurde unter CPAP-Atemhilfe (CPAP: „continuous positive airway pres- sure“) in unsere Klinik verlegt. Unter dem Verdacht auf eine „early on- set“-Infektion wurde trotz negativer Ent- zündungsparameter [Interleukin 6 (IL- 6) 6,9 ng/l, C-reaktives Protein (CRP) <5 mg/l] eine i.v. antibiotische Therapie mit Ampicillin und Tobramycin begon- nen. In den Folgetagen zeigte sich eine an- haltende Tachypnoe von 80/min mit zu- nehmender CO 2 -Retention bis 55 mmHg, weswegen eine Röntgenuntersuchung des Thorax sowie eine Echokardiographie durchgeführt wurden. Zur weiteren dia- gnostischen Klärung erfolgten zudem ei- ne Bronchoskopie sowie eine Computer- tomographie des Thorax. Befund Das eutrophe Neugeborenes befand sich in reduziertem Allgemein- und Ernährungs- zustand [Gewicht 3280 g (50.–75. Perzen- tile), Körperlänge 53 cm (75.–90. Perzen- tile), Kopfumfang 35 cm (50.–75. Perzen- tile)]. Es war auch unter CPAP-Atemhilfe tachypnoeisch, dabei waren beide Lun- gen seitengleich belüftet. Der Herztonbe- fund war loco typico. Die Sauerstoffsätti- gung unter einem FiO 2 („fraction of ins- pired oxygen“) von 0,27 betrug >92%. Der übrige Untersuchungsbefund war unauf- fällig. Radiologisch zeigte sich eine deut- liche Transparenzvermehrung im rech- ten Hemithorax mit massiver Überblä- hung der rechten Lunge sowie kompensa- torischer Verdrängung des Mediastinums zur Gegenseite und atelektatischer Kom- pression der übrigen Lungenabschnitte (. Abb. 1). In der Bronchoskopie war eine schlitz- förmige Verlegung des rechten Mittellap- penbronchus feststellbar. Es wurde die Diagnose eines konge- nitalen lobären Emphysems des rechten Mittellappens gestellt. Therapie und Verlauf Es erfolgte eine Lobektomie des rechten Mittellappens. Intraoperativ zeigte sich ein deutlich überblähter Mittellappen, der sich nach der Thorakotomie noch weiter entfaltete und das übrige Lungengewebe verdrängte (. Abb. 2). Histologisch wur- de die Diagnose eines kongenitalen Lo- bäremphysems bestätigt. Der postoperative Verlauf war bis auf ein ausgeprägtes Kapillarleck sowie eine arterielle Hypotonie, die eine zusätzliche Katecholamintherapie erforderlich mach- te, unauffällig. Nach 5 Tagen konnte das Kind extubiert werden und befand sich seitdem in gutem Allgemeinzustand. Die radiologischen Verlaufskontrol- len zeigten eine rasche Entfaltung der üb- rigen Lungenlappen mit Rückgang der Mediastinalverlagerung. Der Junge konn- te am 22. postoperativen Tag ohne zusätz- lichen Sauerstoffbedarf nach Hause ent- lassen werden. 583 Monatsschrift Kinderheilkunde 6 · 2010 |