Revue générale Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques Classification de Consensus International Multidisciplinaire de l’American Thoracic Society et de l’European Respiratory Society, principales entités anatomo-cliniques, et conduite du diagnostic V. Cottin 1 , F. Capron 2 , P. Grenier 3 , J.-F. Cordier 1 1 Service de Pneumologie, Hôpital Louis Pradel, Université Claude Bernard, Lyon, France. 2 Service d’Anatomie Pathologique, Groupe Hospitalier de la Pitié-Salpêtrière, Assistance publique Hôpitaux de Paris, Paris, France. 3 Service de Radiologie, Groupe Hospitalier de la Pitié-Salpêtrière, Assistance publique Hôpitaux de Paris, Paris, France. Voir Éditorial page 245. Avertissement : Cet article a été suscité par la publication citée en référence n° 1 ; il n’en constitue pas une traduction ni un résumé, mais a pour but de favoriser l’accès de son contenu aux pneumologues francophones. Cette publication demeure la référence primaire dans le domaine. Dépôt Electronique : Cet article et les figures qui l’illustrent sont disponibles en couleur pour téléchargement via : http://www.splf.org/rmr/depotElectronique/pid.htm ainsi que le texte complet, en anglais, du consensus (réf. 1). Tirés à part : J.-F. Cordier, Service de Pneumologie, Hôpital Louis Pradel, 69677 Bron cedex, France. germop@univ-lyon1.fr Réception version princeps à la Revue : 12.08.2003. Retour aux auteurs pour révision : 17.11.2003. Réception 1 ère version révisée : 21.11.2003. Acceptation définitive : 27.11.2003. Mise en ligne par anticipation : 10.02.2004. Résumé Introduction La classification des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) idiopathiques comporte sept entités anatomoclini- ques, dont le diagnostic nécessite une approche multidiscipli- naire, qui intègre l’évaluation clinique, le scanner thoracique de haute résolution, et l’aspect histopathologique pulmonaire. État des connaissances Un diagnostic formel de fibrose pulmo- naire idiopathique repose sur l’association d’un profil radioclini- que évocateur et d’une histologie de type pneumopathie inters- titielle commune. La pneumopathie interstitielle non spécifique est une entité anatomoclinique récemment individualisée, dont le pronostic est meilleur que celui de la fibrose pulmonaire idiopa- thique. La pneumopathie organisée cryptogénique est incluse dans le cadre des pneumopathies interstitielles diffuses idiopa- thiques du fait de sa nature idiopathique et multifocale, bien qu’il ne s’agisse pas à proprement parler d’une pneumopathie inters- titielle. La pneumopathie interstitielle desquamative et la bron- chiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle sont des formes rares de PID idiopathique, qui atteignent préférentielle- ment l’adulte jeune fumeur. La pneumopathie interstitielle lym- phocytaire, qui se rencontre notamment au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren, est très rare dans sa forme idiopathique. La pneumopathie interstitielle aiguë réalise un syndrome de détresse respiratoire aiguë sans cause établie. Perspectives La classification actuelle des PID idiopathiques permet de préciser les critères diagnostiques de chaque entité anatomoclinique, et devrait faciliter la recherche clinique. Conclusions Cette classification revêt un intérêt clinique, notam- ment sur le plan thérapeutique et pronostique. Mots-clés : Pneumopathie interstitielle v Fibrose pulmonaire idiopathique v Classification v Pneumopathie organisée v Biopsie pulmonaire. Rev Mal Respir 2004 ; 21 : 299-318 Rev Mal Respir 2004 ; 21 : 299-318 © 2004 SPLF, tous droits réservés 299 © 2021 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/11/2021 Il est interdit et illégal de diffuser ce document.