474s Communications affichEes Am J C1in Pathot 1972 ; 524-30). Nous rapportons un cas de CFE se rEvElant par des ulcerations douloureuses et un purpura des membres infErieurs. Mr R., 65 ans, diabdtique non-insulinodEpendant, est hospitalis6 pour un purpura pEtEchial extensif des membres infdrieurs. L'examen clinique retronve des ulcerations ?~ bords nEcrotiques, douloureuses, confluentes, de la face dorsale et plantaire des pieds sans autre anomalie. I1 n'y a pas de fi~vre, les sympt6mes ne semblent pas lies h une exposition au froid. Le bilan biologique standard (numEration-formule sanguine, iono- gramme sanguin, fonctions rEnale et hEpatique, hEmostase complete) ne met en Evidence qu'une discrete polynucldose neutrophile. I1 existe un syndrome inflammatoire avec hyperfibrinogEnEmie. Le bilan auto- immun et la recherche de cryoglobulinEmie sont nEgatifs. Un large bilan infectieux ne permet d'incriminer aucun germe et les explorations mor- phologiques (TDM thoraco-abdomino-pelvien, 6chographie cardiaque) sont normales. La biopsie cutanEe montre des signes de vascularite leu- cocytoclasique avec dEp6ts d'IgM et de C3. La recherche de cryofibfi- nog~ne plasmatique est positive ?~ 0,83 ffl. Bien qu'il s'agisse d'une pathologie peu frEquente, il faut savoir 6voquer le diagnostic de CFE devant des lesions cutanEes distales d'Evolution ndcrotique, et ce d'antant qu'elles sont rdcurrentes ou provoqudes par l'exposition au froid. Ce n'est qu'aprEs avoir 61imin6 une nEoplasie, une infection aigu~, une connectivite, ou un accident thrombo-embolique que l'on pourra prEjuger du caract~re idiopathique de la cryofibrinogE- nEmie. Une cryoglobulinEmie associEe doit 8tre recherchEe. Le traite- ment spdcifique par fibrinolytiques ou stanazolol semble donner des rEsultats encourageants, c'est toute l'importance de ne pas mdconnaitre cette affection (Blain et al. Clin Exp Immunol 2000;120:253-60). Communication affich#e 144 Plasmaphdr~ses, immunoglobulines intraveineuses et purpura rhumatofde de I'adulte S. Grosleron, F. Degraeve, S. Riviere, A. Le Quellec Service de mOdecine interne A, hdpital Saint-EIoL 80, avenue A.-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France Les plasmaphEr~ses (P) et immunoglobulines intraveineuses (IgIV) sont utilisEes avec succ~s dans le traitement des vascularites. L'atteinte diges- tive du purpura rhumatoYde peut parfois menacer le pronostic vital. Nous rapportons un cas d'hEmorragie digestive cortico-rdsistante, contr61de par l'utilisation successive de P et d'IgIV. Un homme de 50 ans prEsente en mai 2003 une polyarthrite, un purpura infiltr6 pr~tibial et des doulenrs abdominales. Les tests biologiques mon- trent un syndrome inflammatoire, un syndrome nEphrotique avec insuf- fisance rEnale. On note ~t la biopsie rEnale une glom~rulonEphrite dEp6ts mdsangiaux d'IgA avec 25 % de croissants 6pithdliaux. Sous prednisolone (1 mg/kg/j) les sympt6mes s'amendent mais mi-juin, sous la mSme posologie, la protEinurie rEcidive et une anEmie profonde se ddveloppe, sur mdldna, de localisation non ddterminEe par ies endosco- pies haute et basse avec entEroscopie. Sur l'entEro-scanner de multiples 6paississements segmentaires du grSle et du colon droit sont repdrables. Leur caractEre diffus exctut tout traitement chirurgical. Six P sont effec- tuEes, suivies - devant la persistance de l'hdmorragie - de perfusions d'IgIV 2 g/kg. Malgr6 une rEcidive hEmorragique ponctuelle au 8~jour des IgIV, sous hEparinothdrapie pour thrombose veineuse rEnale droite 6tendue h la veine cave infErieure, les besoins transfusionnels c~dent rapidement et la protEinurie passe de 7 5 1,23 g/24 hen 5 jours, sans nou- veau traitement. En 1995, une Etude prospective a montr6 que les IgIV peuvent attEnuer le syndrome n@hrotique et bloquent l'Evolution de l'insuffisance rdnale au cours du purpura rhumatoYde (Rostoker et al. Ann Intern Med 1995;120:476-84). D'autre part, elles semblent 8tre efficaces sur la vas- cularite digestive (Hamidou et al. Ann Intern Med 1996;125:1013-4). Chez notre patient, l'hEmorragie peut 8tre liEe ~t la vascularite ou 5 des invaginations rEcidivantes sur oed6me parietal dfi au syndrome nEphroti- que (Crawshaw et al. EurJ Pediatr 1991;150:813-4). L'efficacit6 obser- vEe semble devoir 8tre raise au credit des IglV plus que des P, dont on aurait attendu un effet immEdiat. Malgr6 leur cofit 61evE, il est d0nc licite de les proposer rapidemeut dans l'atteinte digestive grave corticorEsis- tante du purpura rhumatoide. Communication affichOe 145 Aphtose bipolaire rdvdlatrice d'une h~mopathie lymphoide T compliquee de syndrome d'activation macrophagique J. David 1, J. Stirnemann 1 , O. Fain 1, F. Caux 2, S. Prevot 3, V. Eclache 4, E. Letellier 1, A. Kettaneh 1, M. Thomas1 1Service de mOdecine interne, Sservice d'anatomopathologie, 41aboratoire d'h6matologie, hdpital Jean-Verdier, avenue du 14-Juillet, 93143 Bandy cedex, France ; 2service de dermatologie, hdpital Avicenne, 125, route de Stalingrad, 93009 Bobigny, France Les lesions 6rosives buccales peuvent 8tre rEvElatrices d'une hEmopa- thie. Nous rapportons le cas de Mr S. 56 arts, hospitalis6 pour alteration de l'Etat gEnEral, fi~vre ~ 40 °C et gingivo-stomatite pour lesquels un traitement par AINS et valaciclovir avait initialement avait 6t6 ineffi- cace. Au cours de son hospitalisation, on notait, en plus d'une aphtose bipolaire extensive, l'existence de papules infiltrdes du thorax, sans syn- drome tumoral. Sur le plan biotogique, il existait un syndrome inflam- matoire, une cytolyse hEpatique ~t 2 fois la normale, un typage HLA B50+, un excbs de lymphocytes circulants CD3+ CD4+ CD56+. La fibroscopie aesogastroduoddnale mettait en Evidence une gastrite fundi- que et un pli exulc6r6 de l'~esophage. La biopsie cutanEe et la PBH n'dtaient pas coutributives. La symptomatologie s'Etait finalement amE- liorde sous colchicine. Deux mois plus tard, le patient prEsentait les mames sympt6mes associEs une hEpatomEgalie et une pancytopEnie, rEvElant un syndrome d'acti- vation macrophagique (SAM) avec des troubles majeurs de la coagula- tion. La biopsie ostdomEdullaire affirmait le diagnostic d'hEmopathie lymphoYde T, avec atteinte cutan6e authentifiEe par une nouvelle biopsie. Le patient dEcEdait en r~animation de d~faillance multiviscdrale malgr6 un traitement par cortico'ides, immunoglobulines intraveineuses et chi- miothdrapie (CHOP). L'intdrSt de ce cas clinique porte sur la difficult6 diagnostique devant un tel tableau avec S.A.M. Les critbres de la maladie de Behcet n'~taient pas tous rdunis, mais i'aphtose bipolaire, la presence du HLA B50 et l'6vo- lution initialement favorable sous colchicine ont fait errer le diagnostic pendant deux mois. La rechute pr6coce des sympt6mes a finalement orient6 vers une hEmopathie lymphoYde. La caractErisation de cette hEmopathie reste difficile : est-ce un lymphome T (clonalit6 T, cellules tumorales T CD3+ ) ou une leucEmie CD4+ CD56+ caractErisEe rEcem- merit sur des critEres cliniques et biologiques (prEsence de lesions nodu- laires pourpres, blastes CD4+ CD56+ circulants). Communication affichee 146 Mydlome non secr~tant : histologie.., ou statistique ? G./eyral, M. Chemsi, S. Cremades, O. Gisserot, P. Bernard, B. Graffin, J.P. de Jaureguiberry Service de m6decine inteme-oncologie, HIA Ste-Anne, boulevard Sainte-Anne, 83800 Toulon Arm6es, France Mme L., 53 ans, sans autre antdc6dent qu'un tabagisme, consulte pour des lombalgies sans fi~vre depuis 2 mois, une asthEnie et un amaigrisse- ment de 10 kg en un an. L'examen note une douleur lombaire et une tumEfaction sterno-claviculaire droite. HEmogramme, VS, CRP, calcd- mie, crdatininEmie, 6lectrophor~se des protEines sEriques sont normaux. Rev MEd Interne 2003 ; 24 Suppl 4