Communications orales A103
Observations.— Au total, 35 cas de MMN ont été colligés entre
1995 et 2010, d’âge moyen 65 ans. Les signes cliniques d’appel
étaient des épistaxis et/ou une obstruction nasale unilatérale. Selon
la classification AJCC 2009 des néoplasies naso-sinusiennes, 75,9 %
des MMN étaient de stade T1 ou T2. Aucun ne présentait de méta-
stase ganglionnaire régionale, 2 étaient métastatiques à distance
dès le diagnostic. Au total, 85,7 % des patients ont été traités par
chirurgie, complétée dans 36,7 % des cas d’une radiothérapie.
Résultats.— Au total, 75,6 % des MMN ont récidivé localement (DFS
médiane 8 mois). Toutes les métastases à distance étaient associées
à une récidive locale concomitante. Le taux de SS à 5 ans était de
32,7 % (médiane 39,7 mois). La localisation initiale dans la fosse
nasale et les stades AJCC T1-T2 amélioraient significativement la
DFS et la SS. La chirurgie d’exérèse initiale par « degloving » (voie
bivestibulaire) était associée à une meilleure DFS par rapport aux
autres voies opératoires. Le délai symptôme-chirurgie initial, les
limites d’exérèse saines, la radiothérapie adjuvante et le délai de
1
re
récidive ne modifiaient pas le pronostic.
Discussion.— Nos résultats épidémiologiques concordent avec la
revue de la littérature : 77 % de point de départ situé dans la fosse
nasale, ce qui est un facteur de meilleur pronostic sur la DFS
et la SS par rapport aux autres localisations (sinus-rhinopharynx).
Nous avons utilisé la classification AJCC 2009 des néoplasies naso-
sinusiennes qui nous a permis de mettre en évidence le meilleur
pronostic associé aux stades T1-T2, et non pas celle spécifique des
MM muqueux ORL car cette dernière n’était pas assez détaillée et
ne nous permettait pas de comparaison avec les précédentes séries
publiées.
Conclusion.— Les MMN sont des tumeurs agressives récidivant fré-
quemment après la chirurgie initiale. Notre étude met en évidence
le meilleur pronostic des stades AJCC T1-T2 et des localisations des
fosses nasales. Bien que nous n’ayons pas montré de bénéfice de
la radiothérapie adjuvante, la chirurgie initiale par « degloving »
semble améliorer le contrôle local du MMN.
Déclaration d’intérêts.— Aucun.
doi:10.1016/j.annder.2011.09.136
C103
Fréquence du contingent in situ et détection de
mutations de NRAS, CKit ou d’amplification de
CCND1, avec rares mutations de BRAF, dans une
série de 17 mélanomes de la fosse nasale
M. Chraïbi
a,*
, I. Abd Alsamad
a
, J. Andrée
b
, N. Dumaz
b
,
N. Ortonne
c
a
Service d’anatomie et cytologie pathologiques, centre
hospitalier intercommunal de Créteil, Créteil, France
b
Inserm unité 976, institut de recherche sur la peau, hôpital
Saint-Louis, Paris, France
c
Département de pathologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil,
France
*
Auteur correspondant.
Mots clés : BRAF ; Cycline D1/Bcl-1 ; Mélanome des fosses
nasales ; NRAS
Introduction.— Les mélanomes des fosses nasales et des sinus
paranasaux (MSSN) sont rares et de pronostic péjoratif, avec peu
de séries documentées dans la littérature. Notre objectif est
de préciser les caractéristiques anatomocliniques de cette entité
et de rechercher des anomalies moléculaires impliquées dans
l’oncogenèse, notamment des mutations de BRAF, présentes dans
une proportion de mélanomes cutanés et pour lequel il existe une
thérapeutique ciblée.
Matériel et méthodes.— Cette étude rétrospective a porté sur 17 cas
de MSSN (12 femmes et 5 hommes âgés de 45 à 97 ans), diagnosti-
qués entre 1995 et 2011. Les prélèvements ont fait l’objet d’une
étude histologique et immunohistochimique (PS100, HMB45, Melan-
A, EGFR, cKit et cycline D1). L’étude moléculaire a porté sur la
recherche de mutations des gènes BRAF (exons 15), KIT (exons 11,
13, 17, 18) et NRAS (exons 2 et 3) par technique de séquenc ¸age
direct et d’une amplification de KIT, CCND1, CDK4, MDM2et MITF
par PCR quantitative.
Résultats.— Il existe un grand polymorphisme histologique, avec une
bonne sensibilité de HMB45, Melan-A et PS100 pour le diagnostic,
parfois difficile dans les lésions achromiques (40 %). Contrairement
à la grande étude de Thompson et al., nous retrouvons fréquem-
ment (78 %) un contingent in situ, isolé dans un cas de découverte
fortuite suite à l’exérèse d’un polype nasal. Le contingent in situ
est plus volontiers pigmenté et accompagné d’une réaction inflam-
matoire. Un seul cas présente une mutation activatrice de BRAF
(D594G). Il existe en revanche une mutation de l’exon 2 de NRAS
(G12D et G12A) dans 3 cas et dans un autre de l’exon 11 de KIT
(L576P), alors que plus de la moitié des tumeurs ont une expression
immunohistochimique de c-Kit (75 %). Dans 5 autres cas, il existe une
amplification de CCND1, avec expression de cycline D1 détectable
par immunohistochimie dans 8 cas.
Discussion.— Les MSSN ont probablement une évolution en 2 temps,
avec une 1
er
phase d’invasion in situ, passant inaperc ¸ue en rai-
son de la situation anatomique « cryptique ». La présence d’une
inflammation à ce stade seulement suggère le développement d’un
phénomène d’échappement immunitaire. L’oncogenèse ne semble
pas dépendante d’une mutation activatrice de BRAF. La détection
dans quelques cas de mutations de NRAS, KIT ou d’une amplification
de CCND1 suggère une hétérogénéité du MSSN au niveau moléculaire
et ouvre la voie à d’autres thérapeutiques ciblées.
Conclusion.— Les MSSN ont manifestement un développement ini-
tialement in situ et sont plus volontiers associés à une amplification
de CCND1, avec surexpression de cycline D1, ou une mutation de
NRAS, qu’à une mutation activatrice de BRAF.
Déclaration d’intérêts.— Aucun.
Iconographie disponible sur CD et Internet.
doi:10.1016/j.annder.2011.09.137
C104
Intérêt de la microscopie confocale in vivo pour le
diagnostic précoce des récidives de mélanome de
Dubreuilh : cinq observations
N. Erfan
a,*
, H. Kang
b
, N. Cardot-Leccia
c
, B. Chignon-Sicard
d
,
T. Passeron
a
, J.-P. Ortonne
a
, J.-P. Lacour
a
, P. Bahadoran
a
a
Dermatologie, CHU de Nice, Nice, France
b
Dermatologie, Ajou University, Suwon, République de Corée
c
Anatomie pathologique, CHU de Nice, Nice, France
d
Chirurgie plastique, CHU de Nice, Nice, France
*
Auteur correspondant.
Mots clés : Mélanome de Dubreuilh ; Microscopie confocale
in vivo ; Récidives
Introduction.— Le mélanome de Dubreuilh (MD) représente 10 % des
mélanomes et son incidence augmente plus rapidement que celle
des autres mélanomes. La microscopie confocale in vivo (MCIV) est
une technique non invasive qui permet d’obtenir des images de
l’épiderme et du derme superficiel avec une résolution proche de
l’histologie. Nous rapportons ici 5 observations de MD où la MCIV a
permis de diagnostiquer précocément une récidive.
Observations.— Cas 1 : patient de 66 ans avec un MD de la joue
opéré 4 fois présentait une macule pigmentée sur la cicatrice. La
MCIV montrait des mélanocytes atypiques envahissant les follicules
pileux. Cas 2 : patiente de 79 ans avec un MD de la tempe opéré
7 fois présentait des macules pigmentées près du scalp. La MCIV
montrait de nombreux mélanocytes atypiques dans l’épiderme. Cas
3 : patiente de 74 ans avec un MD de la joue traité par chirurgie
présentait une macule pigmentée en haut de la cicatrice. La MCIV
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