Artı ´culo original Historia natural y evolucio ´n clı ´nica de los pacientes con sı ´ndrome de la cimitarra «no corregido»: un estudio multice ´ ntrico de la Sociedad Italiana de Cardiologı ´a Pedia ´ trica Vladimiro L. Vida a, *, Maddalena Padrini b , Giovanna Boccuzzo c , Gabriella Agnoletti d , Sara Bondanza e , Gianfranco Butera f , Enrico Chiappa g , Maurizio Marasini e , Mara Pilati h , Giacomo Pongiglione h , Daniela Prandstraller i , Maria Giovanna Russo j , Biagio Castaldi j , Giuseppe Santoro j , Isabella Spadoni k , Giovanni Stellin a y Ornella Milanesi b , en nombre de la Sociedad Italiana de Cardiologı ´a Pedia ´ trica a Pediatric and Congenital Cardiac Surgery Unit, Department of Thoracic, Cardiac and Vascular Sciences, University of Padua, Padua, Italia b Pediatric Cardiology Unit, Department of Pediatrics, University of Padua, Padua, Italia c Department of Statistical Science, University of Padua, Padua, Italia d Department of Pediatric Cardiology, Regina Margherita Children’s Hospital, Turı´n, Italia e Department of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, Giannina Gaslini Institute, Ge ´nova, Italia f Pediatric Cardiology and GUCH Unit, Policlinico San Donato, Mila ´n, Italia g Department of Pediatric Cardiology, Meyer Hospital, Florencia, Italia h Department of Pediatric Cardiology, Bambino Gesu ` Children’s Hospital, Roma, Italia i Pediatric Cardiology and Adult Congenital Unit, University of Bologna, Bolonia, Italia j Pediatric Cardiology Unit, Second University of Naples, Monaldi Hospital, Na ´poles, Italia k Department of Pediatric Cardiology, CNR G. Pasquinucci Hospital, Massa, Italia Rev Esp Cardiol. 2013;66(7):556–560 Historia del artı´culo: Recibido el 4 de enero de 2013 Aceptado el 11 de marzo de 2013 On-line el 27 de mayo de 2013 Palabras clave: Sı ´ndrome de la cimitarra Estudio multice ´ ntrico Evolucio ´n natural R E S U M E N Introduccio ´n y objetivos: Analizar el estado clı ´nico de los pacientes con sı ´ndrome de la cimitarra «no corregido» en un estudio multice ´ ntrico italiano. Me ´todos: Se analizo ´ la evolucio ´n natural del sı ´ndrome de la cimitarra en 44 individuos afectados de nueve centros de Italia. Resultados: La mediana de edad de diagno ´ stico fue 1,05 an ˜os (intervalo, 1 dı ´a-41 an ˜ os). En total, 33 pacientes (75%) presentaban una forma aislada; en 11 (25%) habı ´a cardiopatı ´as conge ´ nitas asociadas; 22 pacientes (50%) tenı ´an sı ´ntomas en el momento del diagno ´ stico, que consistı ´an en sı ´ntomas respiratorios (n = 20) e insuficiencia cardiaca congestiva (n = 6). Los pacientes con cardiopatı ´as conge ´ nitas asociadas presentaban prevalencias de insuficiencia cardiaca congestiva (4 de 11 [36,4%] frente a 2 de 33 [6,1%]; p = 0,027) e hipertensio ´n arterial pulmonar (7 de 11 [63,6%] frente a 2 de 33 [6,1%]; p = 0,027) superiores que los pacientes con formas aisladas del trastorno. A 10 pacientes (22,7%), se les practico ´ una correccio ´n de los defectos cardiacos asociados, con lo que se dejo ´ intacto el drenaje venoso pulmonar. La mediana de duracio ´n del seguimiento despue ´s del diagno ´ stico fue de 6,4 (0,2-27,5) an ˜os. Fallecieron 2 pacientes, ambos con defectos cardiacos asociados e hipertensio ´n arterial pulmonar grave. De los 42 supervivientes, 39 (92,8%) estaban asintoma ´ ticos en la u ´ ltima visita de seguimiento; 3 pacientes continuaban refiriendo sı ´ntomas respiratorios. No se observaron diferencias entre las formas aisladas y las formas asociadas de la enfermedad. Conclusiones: En la mayorı ´a de los pacientes, el sı ´ndrome de la cimitarra se manifesto ´ en forma de una lesio ´n aislada con evolucio ´n benigna. No obstante, cuando se asociaba a otros defectos cardiacos y a hipertensio ´n arterial pulmonar, habı ´a aumento del riesgo de insuficiencia cardiaca congestiva y muerte. La correccio ´n de los defectos cardiacos asociados (transformacio ´n de una forma «asociada» a una forma «aislada»), junto con la oclusio ´n terape ´ utica de la irrigacio ´n arterial ano ´ mala del pulmo ´ n, proporciono ´ una evolucio ´n benigna comparable a la de las formas aisladas primarias. ß 2013 Sociedad Espan ˜ola de Cardiologı ´a. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. * Autor para correspondencia: Pediatric and Congenital Cardiac Surgery Unit, Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Surgery, University of Padua, Via Giustiniani 2, 35100 Padua, Italia. Correo electro ´nico: vladimiro.vida@unipd.it (V.L. Vida). 0300-8932/$ – see front matter ß 2013 Sociedad Espan ˜ola de Cardiologı ´a. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.recesp.2013.03.011 Document downloaded from https://www.revespcardiol.org/, day 26/11/2021. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. Document downloaded from https://www.revespcardiol.org/, day 26/11/2021. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.