12 Laporan Kasus: Dentinogenesis Imperfekta [Case Report: Dentinogenesis Imperfecta) Fadli Ashar 1 , Evellyn Islami Abdurokhman 2* 1 Bagian ilmu penyakit mulut, Jurusan Kedokteran Gigi, Fakultas Kedokteran 2* Program pendidikan profesi, Jurusan Kedokteran Gigi, Fakultas Kedokteran UNSOED Abstrak Dentinogenesis imperfecta adalah salah satu bentuk gangguan pertumbuhan dentin selama tahapan histodiferensiasi perkembangan gigi yang diturunkan secara herediter. Rasio angka kejadiannya adalah 1 berbanding 8000 orang. Dentinogenesis imperfekta diturunkan dengan autosomal dominan yang berefek pada gangguan pembentukan serta mineralisasi dari dentin. Seorang mahasiswi berusia 20 tahun datang ke klinik integrasi A RSGMP UNSOED dengan keluhan ingin menambal gigi nya yang patah karena menggigit kerupuk. Pasien pernah mengalami hal yang sama dengan gigi sebelahnya, dan gigi tersebut telah ditambal. Pemeriksaan intra oral menunjukkan terdapat seluruh gigi berwarna kuning kecoklatan dan translusen. Gigi anterior rahang atas dan rahang bawah mengalami atrisi. Gambaran radiografi menunjukan gambaran gigi-gigi dengan kamar pulpa menghilang dan saluran akar menyempit. Rencana perawatan yang akan diberikan adalah restorasi indirek mahkota porcelain fused to metal. Dentinogenesis imperfecta adalah kelainan yang diturunkan secara herediter yang menyebabkan gigi berwarna biru keabuan atau kuning kecoklatan, dan rapuh. Rencana perawatan yang dapat diberikan pada pasien DI adalah perawatan restoratif dapat diberikan pada gigi desidui maupun permanen, karena dentin yang terekspos akan meningkatkan resiko karies dan infeksi. Kata kunci: Dentinogenesis imperfecta, Shield tipe II, Shield tipe III Abstract Dentinogenesis imperfecta is the one of most common hereditary disorder of dentin formation, especially at histodifferentiation stage. It reported have to an incidences of 1 in 8000. Dentinogenesis imperfecta is an autosomal dominant, affecting both the formation and mineralizatin of dentin. CASE: A 20-year-old female patient came to integrasi A RSGMP UNSOED with crown fracture of anterior teeth 11, after eating a solid food. A permanent filling was conducted on 21 with the same cause one year ago. Intraoral examination showed attrition, yellowish and translucent on both maxillary and mandibullary teeths. Radiography showed that obliterated pulp chamber and shrinked root canal. Porcelain fused to metal crown was planned for this case. Conclusion: Dentinogenesis imperfecta is a hereditary disorder of tooth development. It caused the teeth to be discoloured (blue-grey or yellow-brown color), and fragile. Treatment planning for patient with dentinogenesis imperfecta is restorative treatment that can be apply to deciduous or permanent teeth, because exposed dentin will increase the risk of caries and infection. Keywords: Dentinogenesis imperfecta, Shield tipe II, Shield tipe III Korespondensi (Correspondence) : Evellyn Islami Abdurokhman, Fakultas Kedokteran UNSOED, Purwokerto,Indonesia. Email : evellynabd@gmail.com Dentinogenesis imperfecta adalah salah satu bentuk gangguan pertumbuhan dentin selama tahapan histodiferensiasi perkembangan gigi yang diturunkan secara herediter. Dentinogenesis imperfecta merupakan suatu kondisi kelainan yang diturunkan oleh gen autosomal dominan menyerang pada gigi desidui maupun gigi permanen. Dentinogenesis imperfecta (DI) termasuk kedalam localized mesodermal dysplasia dengan penampakan gigi yang transparan (opalescent) berwarna abu-abu hingga kuning kecoklatan hingga disertai dengan pembentukan dentin yang ireguler atau undermineralized juga menghilangnya kamar pulpa atau saluran akar. Dentinogenesis imperfecta (DI) dapat terlihat sendiri atau bisa juga berkaitan dengan penyakit Osteogenesis imperfecta. Anak dengan fraktur tulang tanpa penyebab dan memiliki kelainan DI bisa menjadi salah satu indikator osteogenesis imperfecta. Rasio angka kejadiannya adalah 1 berbanding 8000 orang. 1 Dentinogenesis imperfecta (DI) pertama kali di klasifikasikan oleh Shields tahun 1973 terbagi menjadi 3 tipe antara lain; Tipe I yang berkaitan dengan osteogenesis imperfecta, Tipe II yang tidak berkaitan dengan osteogenesis imperfecta disebut juga hereditary opalescent dentin. Tipe III yang disebut juga brandywine type karena kejadiannya terisolir di area Southern Maryland dengan penampakan kamar pulpa yang lebar dan dinding dentin yang tipis (shell teeth). Penelitian selanjutnya menemukan bahwa Osteogenesis imperfecta tidak memiliki keterkaitan dengan dentinogenesis imperfecta. Dentinogenesis imperfecta (DI) kemudian hanya terbagi menjadi dua tipe yaitu tipe I dan tipe II dan keduanya tidak berhubungan dengan osteogenesis imperfecta. 2 LAPORAN KASUS Seorang perempuan berusia 20 tahun datang ke klinik integrasi A RSGMP UNSOED