KAWASAKI DISEASE: AN IMPORTANT CAUSE OF CARDIOVASCULAR MORBIDITY AND MORTALITY IN PEDIATRICS MALATTIA DI KAWASAKI: UNA IMPORTANTE CAUSA DI MORBIDITÀ E MORTALITÀ CARDIO- VASCOLARE IN ETÀ PEDIATRICA Miriam Distefano, Valentina Giacchi CAPSULA EBURNEA, 3(4):1-13, 2008. Abstract. Kawasaki disease (KD) is an acute febrile, systemic vascu- litic sindrome affecting medium-sized arteries, unknown aetiology, probably multifactorial, which affects mainly in- fants and early childhood. KD is characterized by fever, conjunctivitis nonexudative bilateral conjunctivitis, ery- thema lips and oral mucosa, changes in the extremities, erythematous rash and cervical lymphadenopathy. It com- bines risk of developing ecstasies or aneurisms of the coro- nary arteries that may lead to ischemic heart disease, myo- cardial infarction or sudden death. Treatment with intrave- nous immunoglobulin is generally effective but its mecha- nism of action is still unclear. The development of a diagnostic test, a more specific treat- ment and ultimately the prevention of this potentially fatal disease in children from all depend on continued progress in understanding the etiopathogenesis of this fascinating disease. The purpose of this review is to outline the main hypothesis on the genesis of KD, diagnostic criteria, treatment options currently available and the importance of follow-up. KEYWORDS: Vasculitis, Immune Abnormalities, Fever, Aneurisms, Echocardiography. CAPSULA EBURNEA, 2008 ISSN: 1970-5492 Published online in http://www.capsulaeburnea.org Dipartimento di Pediatria, U.O. Cardiologia Pediatrica e Patologia Neonatale, Università di Catania. Correspondence: Dr. Miriam Distefano: miriamdistefano@libero.it Received: November 22nd, 2007 Revised: January 18th, 2008 Accepted: January 23rd, 2008. No conflicts of interest were declared. Category of paper: REVIEW Language of the Article: Italian. Note: The Abstract in Italian is at the end of the paper. Introduzione La malattia di Kawasaki, descritta per la prima volta da Tomisaku Kawasaki nel 1967 ed ini- zialmente considerata una malattia febbrile be- nigna autolimitantesi, oggi è la causa principale di cardiopatia acquisita nei bambini dei paesi industrializzati (1). Consiste in una importante vasculite sistemica della prima infanzia che col- pisce in misura predominante le arterie di me- dio e piccolo calibro, specialmente la arterie coronarie. Le sequele cardiache sono la causa principale della morbidità e della mortalità della MK e si verificano nel 15-25% dei bambini non trattati. Invece tra i bambini trattati adeguata- mente il 5% sviluppa dilatazione coronarica e l’ 1% aneurismi giganti. Il trattamento ha lo scopo di prevenire la formazione di aneurismi corona- rici (2). Epidemiologia Gli studi epidemiologici evidenziano che l’85% dei casi di MK si verifica nei bambini di età infe- riore a 5 anni, con un picco di incidenza nei bambini dai due anni in giù e con un rapporto maschi:femmine di 1,5-1,7:1. I lattanti con me- no di 6 mesi e i bambini con più di 8 anni, a causa della diagnosi più tardiva, sono a mag- gior rischio di complicanze cardiovascolari. La MK è diffusa in tutte le razze e in tutte le etnie, con maggiore prevalenza nei bambini di origine asiatica. L’incidenza annuale è di 3,4- 100/100.000, con valori massimi in Giappone (112 casi per 100.000 bambini) e i valori più bassi tra i bambini caucasici (2). Studi sul tasso d’incidenza correlato alla provenienza etnica condotti negli USA riportano che è più alto nei discendenti asiatici e delle isole del pacifico, intermedio negli americani africani non ispanici e ispanici, più basso nei bianchi. La Corea ha il secondo tasso di incidenza più alto con 86 casi per 100.000 bambini con 5 anni o più di età (3). I tassi di ricaduta e di familiarità della MK sono