Pınar ÖZTA ve Ark. SENTROFASYEL LENTGNOZS: BR OLGU T Klin Tıp Bilimleri 2003, 23 154 Sentrofasiyel lentiginozis (SFL) burun ve yanaklarda kelebek tarzında izlenen çok sayıda lentijinlerle karakterize bir klinik tablodur. Hayatın ilk yıllarında balaması ve 8- 10 yalarına kadar artması tipiktir (1). Bu yazıda, SFL tanısı konup aratırılan 12 yaında bir erkek hasta sunulmaktadır. Olgu 12 yaında erkek çocuk, yüzdeki lekelenmeler ve yaralar nedeniyle bavurdu. Hastanın hikayesinden bu lekelerin, hasta bir yaındayken baladıı ve yaz-kı farketmeksizin giderek arttıı örenildi. Ailede benzer ikayeti olmayan hastanın altı yaındaki erkek kardeinde konjenital tek taraflı böbrek agenezi ve konjenital anfizem vardı. Anne-baba akrabalıı yoktu. Yüzdeki yaraların, hasta sinirlendii zaman kendisi tarafından yapıldıı ve 8 yaa kadar süren noktürnal enürezis olduu örenildi. Dermatolojik muayenede, yüzde, özellikle burun üzeri ve ucunda lokalize olan 1-2 mm’lik multipl lentijinlerin alına ve yanaklara doru yayıldıı dikkati çekiyordu (ekil 1). Oral ve genital mukozası doal olan hastanın kol ve bacaklarında, gövdesinde izlenmeyen, aırı kserozis ve iktiyoziform deiiklikler mevcuttu. Klinik olarak SFL tanısı konan hasta, elik edebilecek dier patolojiler açısından tarandı. Yüksek damak, üç taraflı be numaralı di germlerinin yokluu dıında sistemik patoloji saptanmadı (ekil 2). Youn anksiyete de izlenen hasta psikiyatrik yaklaımları kabul etmedi. Güneten koruyucular ve topik nemlendiriciler önerilen hasta halen, takiplere gelmektedir. Tartıma lk kez 1941 yılında Touraine tarafından tariflenen SFL, burun, çene bölgeleri gibi yüzün ortasında daha belirgin olan, ancak, alın, göz kapakları ve üst dudakta da yerleen kelebek tarzı lentijinlerle karakterize bir sendromdur. Genellikle çocukluk çaında görülür. Sentrofasiyel Lentiginozis: Bir Olgu A CASE OF CENTROFACIAL LENTIGINOSIS Pınar ÖZTA*, Ferhat ÇATAL**, Aye DEVECOLU*** * Uz.Dr., Fatih Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji AD, ** Uz.Dr., Fatih Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Salıı ve Hastalıkları AD, ***Dt., Fatih Üniversitesi Tıp Fakültesi Di Hekimlii, ANKARA Özet Amaç: Sentrofasiyel lentiginozis burun ve yanaklarda kelebek tarzında izlenen çok sayıda lentijinlerle karakterize bir klinik tablodur. Mevcut lentijinlerin haricinde, elik edebilecek iskelet sistemi ve nöropsikiyatrik deiiklikler açısından hastalık önem taır. Olgu Sunumu: 12 yaında erkek çocuk, yüz yerleimli geçmeyen lekeler nedeniyle bavurdu. Yapılan incelemelerde lentijinlerin yanında nöropsikiyatrik ve dental patolojiler de saptandı. Psikiyatrik tedaviyi kabul etmeyen hastaya, güneten koruyucular ve topik nemlendiriciler önerildi. Sonuç: Nöropsikiyatrik deiiklikler, xifoid proses yokluu, umblikal herni, spina bifida ve lumbal hipertrikozun da elik edebilecei sentrofasiyel lentiginozis nadir görülen bir klinik tablo olsa da, yüzde lentijinlerle bavuran hastaların ayırıcı tanısında akla gelmelidir. Anahtar Kelimeler: Sentrofasiyel lentiginozis, Yüksek damak, Nöropsikiyatrik bozukluk T Klin Tıp Bilimleri 2003, 23:154-155 Summary Aim: Centrofacial lentiginosis is consisted of numerous lentigines located on the nose and cheeks in a butterfly-like pattern. Apart from lentigines, there may exist skeletal and neuropschiatric disorders. Case report: A 12-year-old boy visited our clinic with persistant spots located on his face. Psychiatric and dental pathologies were also found. The patient refused psyciatric therapies. Sunblockers and topical emolients were advised. Conclusion: Neuropsychiatric changes, absence of xyphoid process, umblical hernia, spina bifida and lumbal hypertrichosis may also found in centrofacial lentiginosis. Although it is a rare disorder, centrofacial lentiginosis should be kept in mind in patients with facial lentigines. Key Words: Centrofacial lentiginosis, High palate, Neuropsychiatric disorder T Klin Med Sci 2003, 23:154-155