Prise en charge des déficits immunitaires primitifs humoraux avec déficit en IgG et substitution par immunoglobulines humaines normales intraveineuses : résultats d’une enquête nationale Felipe Suarez 1 , Sophie Puget 2 , Raphaelle Beaudet 2 , Nilam Goulamhoussen 3 , Olivier Hermine 1,4 1. Service d’hématologie adultes, et CEREDIH (centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires), Assistance Publique- Hôpitaux de Paris, hôpital Necker- Enfants Malades et faculté de médecine Paris Descartes, 75015 Paris, France 2. LFB Biomédicaments, unité thérapeutique immunologie, 91958 Courtaboeuf, France 3. TNS Healthcare-Sofres, 92120 Montrouge cedex, France 4. CNRS UMR 8147, hôpital Necker-Enfants Malades et faculté de médecine Paris-Descartes, 75015 Paris, France Correspondance : Olivier Hermine, Service d’hématologie adultes - hôpital Necker-Enfants Malades et faculté de médecine Paris-Descartes, 149, rue de Sèvres, F-75015 Paris, France. olivier.hermine@nck.aphp.fr Disponible sur internet le : Reçu le 13 mars 2009 Accepté le 23 juillet 2009 Presse Med. 2009; //: /// en ligne sur / on line on ß 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. www.em-consulte.com/revue/lpm www.sciencedirect.com 1 Article original Summary Patient support for primary immunodeficiency with hypogammaglobulinemia and intravenous immunoglobu- lin substitution: Result of a national survey Introduction > Primary Immunodeficiencies (PIDs) represent a heterogeneous group of rare diseases characterized by increased susceptibility to infections, often accompanied by a diverse immuno-pathological manifestations (autoimmunity, inflammation, benign or malignant lymphoproliferative disorders). The precise prevalence of PIDs in France is not known but is estimated to represent approximately 5 000 patients. Methods > To better understand the situation of PID in France and gain an insight as to the care of these patients, we conducted a national survey by sending a questionnaire to physicians potentially involved in the care of PID patients. Résumé Introduction > Les déficits immunitaires primitifs humoraux (DIH) regroupent un ensemble hétérogène de maladies rares qui se manifestent par une susceptibilité accrue aux infections, souvent accompagnée d’un cortège de phénomènes immunopathologiques (auto-immunité, inflammation, lymphoproliférations bénignes ou malignes). La prévalence précise des DIH en France n’est pas connue mais on estime qu’ils représenteraient environ 5 000 patients. Méthodes > Afin de mieux comprendre la situation des DIH en France et d’obtenir une appréciation de la prise en charge de ces patients, nous avons conduit une enquête quantitative, nationale, fondée sur l’envoi d’un questionnaire aux médecins susceptibles de prendre en charge des patients atteints de DIH. Résultats > L’analyse des questionnaires obtenus fait ressortir que la plupart des médecins prenant en charge des DIH voyaient peu de tome // >n8/ > / doi: 10.1016/j.lpm.2009.07.017 LPM-1010 Pour citer cet article : Suarez F, et al., Prise en charge des déficits immunitaires primitifs humoraux avec déficit en IgG et substitution par immunoglobulines humaines normales intraveineuses :..., Presse Med (2010), doi: 10.1016/j.lpm.2009.07.017.